Síndromes hipereosinofílicos: mastocitosis sistémica

• Autores: E. Salido Fiérrez, Valentín Cabañas Perianes, Antonio Ignacio Rubio Tejero, José María Moraleda Jiménez
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 11, Nº. 21, 2012 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades de la sangre (II): enfermedades de los leucocitos), págs. 1298-1308
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Hypereosinophilic syndromes: systemis mastocytosis
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• Resumen
  • español

    La eosinofilia puede constituir un fenómeno reactivo mediado por citocinas (secundario) o formar parte del fenotipo de una neoplasia hematológica subyacente (primario). La eosinofilia primaria se clasifica como clonal o idiopática, dependiendo, respectivamente, de la presencia o ausencia de determinadas alteraciones moleculares, citogenéticas o histológicas. Los síndromes hipereosinofílicos (SHE) engloban una larga lista de entidades heterogéneas que pueden ser clonales (SHE primarios) o no (SHE idiopáticos], pero que tienen en común la presencia de eosinofilia y daño tisular asociado. Las mastocitosis, aunque pueden ser reactivas, se refieren siempre a un grupo heterogéneo de entidades clínicas que tienen en común la infiltración de determinados órganos por mastacitas neoplásicos (clonales). Actualmente la OMS incluye los SHE y las mastocitosis sistémicas dentro de las neoplasias mieloides (neoplasias mieloproliferativas crónicas). En este artículo describiremos ambas entidades, las recientes clasificaciones, la sistemática de estudio, las manifestaciones clínicas y los tratamientos actuales.

  • English

    Eosinophilia may be a reactive phenomenon mediated by cytokines (secondary) or may be a component of phenotype of an underlying hematologic malignancy (primary). Primary eosinophilia is classified as an idiopathic clonal disease depending on the presence or absence of certain molecular, cytogenetic or histological findings. Hypereosinophilic syndrome (HES) encompass a spectrum of clonal (primary SHE) or idiopathic (idiopathic SHE) diseases that have increased eosinophils in peripheral blood and tissue damage. Mast cell disease, or mastocytosis, includes a variety of disorders that are characterized by clonal proliferations of mast cells in one or multiple organs. The mastocytosis range from indolent and isolated proliferations to aggressive and systemic disorders. Mastocytosis is included in the myeloproliferative neoplasms category in the 2008 World Health Organization (WHO) classification. This chapter describes both disorders, recent classifications, clinical manifestations, systematic diagnosis and current treatments.