De un total de 237 casos de megacolon agangliónico (período 1965-1977) un 13 por 100 (32 casos) presentaron un síndrome clínico, radiológico y manométrico de "insuficiencia de la válvula ileocecal". Como antecedentes sobresalen los vómitos, diarreas con estreñimiento, estado de suboclusión intestinal y grave estado general. Sus percentiles de peso fueron inferiores al P-3 en 16 casos. Los diagnósticos previos incluyen aganglionismos (10 casos), hernia hiatal (cuatro casos) y enteritis necrosante (un caso), con colostomía neonatal. Por incisión de McBurney fueron explorados el 57 por 100 antes de los tres primeros meses de la vida, observándose una continencia ileocecal mínima, inferior a los 25 centímetros de H., de presión intracólica. La ileocecoplicatura fue acompañada de esfinteromiotomía anal interna (10 casos), colostomía transversa (un caso) y cecostomía (tres casos). Este nuevo síndrome, autentificado por los estudios experimentales realizados, es de etiología desconocida, pero de grave pronóstico en los niños pequeños. Siendo la ileocecoplicatura una intervención muy simple, es capaz de interrumpir el círculo de acontecimientos y llegar a ser una operación salvadora.
Out of series of 237 colonic aganglionisms (1965--1977) 32 cases (13%) showed a clincial, radiological and manometric syndrome of "incompetent ileocaecal valve". Symptoms were vomiting, constipation with bouts of diarrhea, incomplete intestinal obstruction and failure to thrive. Sixteen cases were under P-3 weight percentiles. Initial diagnosis were aganglionism (10 cases), hiatal hernia (4 cases) and N.E.C. (1 case). Seventeen patients were explored through an iliac incision in the first three months of life. Ileocaecal continence was minimal (less than 25 cm. of water pressure). Ilocaecoplication was performed and completed with internal sphincterectomy (10 cases), colostomy (1 case) and caecostomy (3 cases). This new syndrome has been experimentally studied, but its etiology remains obscure. It introduces a bad prognostic component in aganglionism. Ileocaecoplication, a very simple operation, can be a lifesaving procedure.
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