Resumen de Manifestaciones cardiacas en los pacientes con distrofia miotónica tipo 1 seguidos de forma protocolizada en una consulta monográfica
María Facenda Lorenzo, Julio Hernández Afonso, Marcos Rodríguez Esteban, Juan C. de León Hernández, José J. Grillo Pérez
Introducción y objetivos La distrofia miotónica tipo 1 se caracteriza por afección muscular y manifestaciones sistémicas, entre ellas las cardiacas. Nuestro objetivo es documentar la frecuencia y la gravedad de la afección cardiovascular (aparición de disfunción ventricular izquierda y trastornos del ritmo o conducción), la necesidad de implantar marcapasos o desfibrilador o de realizar estudio electrofisiológico y la aparición de muerte súbita durante el seguimiento.
Métodos Estudio observacional retrospectivo de los pacientes con distrofia miotónica tipo 1 remitidos a una consulta monográfica de cardiología y sometidos a seguimiento clínico, electrocardiográfico (con registro Holter) y ecocardiográfico.
Resultados Se incluyó a 81 pacientes (el 51,9% varones; media de edad, 29,9 ± 14,8 años). El seguimiento medio fue de 5,7 ± 3,9 (1-20) años y se documentó bradicardia sinusal en el 48,8%, disfunción sinusal en el 13,8%, arritmias supraventriculares en el 10%, intervalo PR ? 220 ms en el 31,3%, taquicardia ventricular el 5%, intervalo QT corregido largo en el 5%, bloqueo auriculoventricular de segundo o tercer grado en el 8,8% e intervalo QRS ? 120 ms en el 7,5%. Sólo 1 paciente presentó disfunción ventricular grave. Durante el seguimiento se implantaron 15 marcapasos y 2 desfibribladores y se realizaron 5 estudios electrofisiológicos, la mayoría por taquicardia ventricular. Sólo se produjo 1 muerte súbita.
Conclusiones Los trastornos de conducción y del ritmo son frecuentes durante la evolución de dichos pacientes, y un porcentaje considerable requiere estudio electrofisiológico e implante de dispositivos (marcapasos o desfibrilador). La disfunción sistólica y la muerte súbita son excepcionales en nuestra experiencia.
