Fibrosis miocárdica acompañando a un síndome de Shwachman

• Autores: Julio Guerrero Fernández, Fernando López Barea, Custodio Calvo Macías, F. Moreno, I. Solas
• Localización: Anales españoles de pediatría: Publicación oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN 0302-4342, Vol. 12, Nº. 6-7, 1979, págs. 542-548
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Se describe el caso de un niño afectado por un síndrome de Shwachman con diarrea crónica, neutropenia cíclica y alteraciones esqueléticas, que falleció a los ocho meses de edad en un cuadro de insuficiencia cardiaca aguda con alteraciones electrocardiográficas y enzimáticas compatibles con infarto agudo de miocardio. El estudio necrópsico reveló la existencia de hipoplasia lipomatosa del páncreas, fibrosis miocárdica y displasia condrometafisaria. Se analizan las principales hipótesis que relacionan la patología pancreática con el desarrollo de la fibrosis miocárdica, destacando la falta de pruebas definitivas que las confirmen.

  • English

    A case of a child affected by Shwachman's syndrome with a chronic diarrhea, cyclic neutropenia and bone defects is described. The child died at the age of eight months from an acute cardiac failure which showed analytical alterations compatible to an acute myocardial infarction. Pathologic study showed a pancreatic lipomatous hypoplasia, myocardial fibrosis and chondrometaphyseal dysplasia. Main hypothesis that relate pancreatic pathology and development of myocardial fibrosis are discussed, although there is a lack of definitive evidence for confirming such relation.