Resumen de Syndrome de Fegeler, angiome plan acquis ou malformation capillaire acquise: trois observations et revue de la littérature

M. Freysz, B. Cribier, D. Lipsker

• Résumé Introduction Les angiomes plans ou malformations capillaires sont pour la plupart congénitaux. Quelques rares cas d'angiomes plans acquis révélés à un âge tardif, notamment au décours d'un traumatisme, ont été décrits.

  Patients et méthode Nous décrivons trois cas d'angiomes plans acquis et les discutons à partir d'une revue de la littérature effectuée en utilisant les mots clés " port-wine stain ", " angioma " " capillary malformation " et " acquired " dans la base de données PubMed. Tous les articles ont été étudiés et les cas pertinents recensés.

  Observations Deux hommes et une femme consultaient pour une ou plusieurs taches angiomateuses localisées respectivement sur la partie haute et postérieure de la cuisse droite (cas 1), sur la jambe gauche (cas 2) et sur l'hémiface, l'hémicrâne, l'hémithorax et le dos du côté droit (cas 3). L'examen histologique des lésions était en faveur d'un angiome plan dans les trois cas. Les trois patients étaient formels quant au caractère acquis de ces lésions, à un âge tardif chez les hommes (respectivement 17 et 38 ans), et à l'âge de 11 ans chez la femme. Il n'existait pas de facteur déclenchant évident ayant précédé l'apparition des taches. Les patients n'avaient pas d'antécédents familiaux particuliers. La distribution était systématisée dans les cas 2 et 3. La couleur de la tache était rouge clair dans le cas 1, rouge foncée dans le cas 2 et rose pâle dans le cas 3. Le reste de l'examen clinique était sans particularité, à l'exception d'angiokératomes du scrotum dans le cas 1 et de troubles pigmentaires à type de macules leucodermiques et pigmentées dans le cas 2.

  Revue de la littérature Soixante-six cas d'angiomes plans acquis ont été rapportés dans la littérature. L'âge moyen de survenue était de 25 ans (3-69 ans), avec un ratio H/F de 0,88. Le plus souvent, aucun facteur déclenchant n'était identifié. Ailleurs, un traumatisme (30,5 %), une imprégnation estrogénique (16,5 %) et plus rarement une prise médicamenteuse, une névralgie faciale, un neurinome de l'acoustique, un zona, un glaucome, une exposition au soleil ou au froid ont été imputés comme facteurs déclenchants possibles.

  Discussion L'angiome plan acquis est rare. Il est le plus souvent idiopathique mais il peut parfois résulter d'un traumatisme médullaire, qu'il convient de rechercher et d'explorer en cas d'anamnèse évocatrice. Les caractéristiques cliniques des trois nouvelles observations que nous rapportons évoquent fortement des malformations congénitales latentes de révélation tardive, en particulier, les cas 2 et 3, dont les distributions sont systématisées.

  ________________________________________ Summary Background Port-wine stains or capillary malformations are generally congenital. Very few cases of acquired port-wine stains in adults have been described, and these occur particularly after trauma.

  Patients and method We report three cases of acquired port-wine stains and we performed a review of the literature using the keywords "port-wine stain", "capillary malformation", "angioma" and "acquired" in the Medline database PubMed. All relevant articles were included.

  Results Two male patients and one female patient consulted for one or more angiomatous lesions, located respectively on the upper rear part of the right thigh (case 1), the left leg (case 2) and the right side of the face, skull and chest (case 3). Each patient's skin biopsy was consistent with port-wine stain. The three patients asserted the acquired nature of the lesions: the male patients were respectively 17 and 38 years old, and the female patient was 11 years old. No causative factors were evident preceding the lesion, and there was no family history of port-wine stain. The topography was systematic in patients 2 and 3. The lesions were light red in patient 1, dark red in patient 2 and pale pink in patient 3. The remainder of the physical examination was unremarkable, except for benign angiokeratoma of the scrotum in case 1 and pigmented leucoderma-type macules in case 3.

  Literature results Sixty-six cases of acquired port-wine stains were reported in the literature. The average age was 25 years (3?69) with a sex-ratio of 0.88. Generally, no causative factor was given. However, trauma (30.5%), estrogenic impregnation (16.5%), and more rarely, medication, solar damage, frostbite, cluster headache, herpes zoster and acoustic neuroma were reported as causatives factors.

  Discussion Acquired port-wine stain is rare. Although often idiopathic, it can result from spinal trauma, which must be explored if suggested by the history. In our series, the clinical presentation suggested a latent congenital vascular malformation of late onset, in particular in patients 2 and 3, because of the segmental distribution.

  Mots clés " Angiome plan;

  " Angiome;

  " Malformation capillaire;

  " Acquis Keywords " Port-wine stain;

  " Angioma;

  " Capillary malformation;

  " Acquired