La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, que puede ser diagnosticada durante el embarazo. Teniendo en cuenta que la cardiopatía en el embarazo es la primera causa de morbimortalidad materna de causa no obstétrica, presentamos un caso de una gestante de 26 años con miocardiopatía hipertrófica, y portadora de desfibrilador automático implantable, discutiendo los aspectos más importantes en cuanto al manejo de este tipo de pacientes durante el parto, el preparto y el posparto inmediato.
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