Resumen de Manifestación atípica de un Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada severo

Luisina Curutchet Mesner, S. Romero Báez, Félix Manuel Francisco Hernández, Miguel Ángel Reyes Rodríguez

• español

  El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enfermedad sistémica autoinmune contra los melanocitos, afectando al sistema nervioso central, oído, tegumentos y al ojo en forma de uveítis granulomatosa bilateral. El diagnóstico se realiza con criterios clínicos cuyas manifestaciones agudas más características en el fondo de ojo son la aparición de desprendimiento de retina, coroiditis difusa e hiperemia del nervio óptico.

  Presentamos el caso clínico de una mujer de 53 años con síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada de comportamiento agresivo y con manifestaciones atípicas como alopecia areata, estrella macular y ausencia de pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo. El caso requirió altas dosis de corticoides y fue refractaria a múltiples terapias inmunosupresoras, por lo que hemos añadido al tratamiento convencional adalimumab, un anticuerpo monoclonal anti-TNF alfa.

• English

  Vogt-Koyanagi-Harada syndrome is a systemic autoimmune disorder against melanocytes affecting the central nervous system, ears, skin and eyes as a bilateral granulomatous uveitis. Diagnosis is made by clinical criteria where the most characteristic acute manifestations in fundus examination are retinal detachment, diffuse choroiditis and hyperemic optic nerve.1 We report a case of a 53-year-old woman with Vogt-Koyanagi-Harada syndrome and aggressive behavior with atypical manifestations like alopecia areata, macular star and absence of pleocytosis in the cerebrospinal fluid. The case required high doses of corticosteroids and was refractory to multiple immunomodulatory therapie,s so we added adalimumab to the conventional treatment, a TNF-alpha monoclonal antibody.