Resumen de Historia natural y evolución clínica de los pacientes con síndrome de la cimitarra «no corregido»: un estudio multicéntrico de la Sociedad Italiana de Cardiología Pediátrica
Vladimiro L. Vida, Maddalena Padrini, Giovanna Boccuzzo, Gabriella Agnoletti, Sara Bondanza, Gianfranco Butera, Enrico Chiappa, Maurizio Marasini, Mara Pilati, Giacomo Pongiglione, Daniela Prandstraller, María Giovanna Russo, Biagio Castaldi, Giuseppe Santoro, Isabella Spadoni, Giovanni Stellin, Ornella Milanesi
Analizar el estado clínico de los pacientes con síndrome de la cimitarra «no corregido» en un estudio multicéntrico italiano.
Métodos Se analizó la evolución natural del síndrome de la cimitarra en 44 individuos afectados de nueve centros de Italia.
Resultados La mediana de edad de diagnóstico fue 1,05 años (intervalo, 1 día-41 años). En total, 33 pacientes (75%) presentaban una forma aislada; en 11 (25%) había cardiopatías congénitas asociadas; 22 pacientes (50%) tenían síntomas en el momento del diagnóstico, que consistían en síntomas respiratorios (n = 20) e insuficiencia cardiaca congestiva (n = 6). Los pacientes con cardiopatías congénitas asociadas presentaban prevalencias de insuficiencia cardiaca congestiva (4 de 11 [36,4%] frente a 2 de 33 [6,1%]; p = 0,027) e hipertensión arterial pulmonar (7 de 11 [63,6%] frente a 2 de 33 [6,1%]; p = 0,027) superiores que los pacientes con formas aisladas del trastorno. A 10 pacientes (22,7%), se les practicó una corrección de los defectos cardiacos asociados, con lo que se dejó intacto el drenaje venoso pulmonar. La mediana de duración del seguimiento después del diagnóstico fue de 6,4 (0,2-27,5) años. Fallecieron 2 pacientes, ambos con defectos cardiacos asociados e hipertensión arterial pulmonar grave. De los 42 supervivientes, 39 (92,8%) estaban asintomáticos en la última visita de seguimiento; 3 pacientes continuaban refiriendo síntomas respiratorios. No se observaron diferencias entre las formas aisladas y las formas asociadas de la enfermedad.
Conclusiones En la mayoría de los pacientes, el síndrome de la cimitarra se manifestó en forma de una lesión aislada con evolución benigna. No obstante, cuando se asociaba a otros defectos cardiacos y a hipertensión arterial pulmonar, había aumento del riesgo de insuficiencia cardiaca congestiva y muerte. La corrección de los defectos cardiacos asociados (transformación de una forma «asociada» a una forma «aislada»), junto con la oclusión terapéutica de la irrigación arterial anómala del pulmón, proporcionó una evolución benigna comparable a la de las formas aisladas primarias.
