Amiloidosis

• Autores: César Magro Checa, José Luis Rosales Alexander, Enrique Raya Álvarez
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 11, Nº. 34, 2013 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades del sistema inmune (VII): amiloidosis, sarcoidosis, otras artritis), págs. 2065-2075
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Amyloidosis
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• Resumen
  • español

    Las amiloidosis son un grupo heterogéneo de enfermedades en las que proteínas, habitualmente solubles en plasma, se depositan en el espacio extracelular en una forma insoluble y fibrilar (depósito amiloide) que va a provocar el daño de órganos y tejidos. Existen dos formas principales de amiloidosis: la primaria, que se asocia a discrasias de células plasmáticas, y la AA o secundaria, que constituye una complicación de enfermedades crónicas en las que existe una inflamación recurrente o mantenida como consecuencia de infecciones crónicas, enfermedades reumáticas, tumores o enfermedad inflamatoria intestinal, entre otras.

    El diagnóstico en las amiloidosis no debe basarse exclusivamente en la clínica, siendo imprescindibles la confirmación histológica y la caracterización del tipo de amiloide. Además, en la amiloidosis AL es importante confirmar la evidencia de un trastorno proliferativo de células plasmáticas monoclonales y en la amiloidosis AA el trastorno inflamatorio subyacente. El diagnóstico temprano y preciso del tipo de depósito es crucial en el pronóstico y en la elección del tratamiento, que variará según la proteína precursora de amiloide.

  • English

    Amyloidosis are a heterogeneous group of diseases in which proteins, usually soluble in plasma, are deposited in the extracellular space and insoluble fibrillar form (amyloid deposition) which will cause damage to organs and tissues. There are two major forms of amyloidosis: the AL or primary, which is associated with plasma cell dyscrasias, and AA or secondary, which is a complication of chronic diseases in which there is a recurring inflammation or maintained as a result of chronic infections, diseases rheumatic or inflammatory bowel disease, tumors, among others.

    Diagnosis in amyloidosis should not be based solely on clinical, histological confirmation remains essential and characterization of the type of amyloid. Also in AL amyloidosis is important to confirm the evidence of a proliferative disorder of monoclonal plasma cells in AA amyloidosis and the underlying inflammatory disorder. The early and accurate diagnosis of the type of deposit is crucial in the prognosis and treatment selection, which will vary according to the amyloid precursor protein.