Resumen de Enfermedad de Rosai-Dorfman, limitada a la piel Informe de cuatro casos
C Ortiz-Hilgo, T. C Cuesta-Mejías, S. Toussaint Caire, C Ochoa-Ochoa, A Valenzuela-Espinosa
La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) o Enfermedad de Rosai-Dorfman, cursa con afección ganglionar cervical bilateral indolora, fiebre y alteraciones hematológicas diversas. La piel es el sitio extra-ganglionar más frecuentemente involucrado. Describimos cuatro casos de HSLM, limitada a la piel y enfatizamos su posible confusión con otras dermatosis. Se revisó el aspecto clínico- morfológico-inmunohistoquímico de las lesiones en cuatro pacientes con HSLM cutánea, diagnosticados, tres de ellos en el Hospital ABC de la Ciudad de México y uno en el Hospital Hnos. Ameijeiras en Ciudad Habana, Cuba. Tres hombres y una mujer, de 48, 35, 42 y 55 años de edad respectivamente, mostraron nódulos, pápulas o placas asintomáticas en tronco, extremidades y cara, de evolución crónica. Las biopsias cutáneas revelaron infiltrado linfoplasmocitario y macrófagos espumosos, estos últimos con emperipolesis prominente e inmunomarcación intensa con S-100 y CD68. Los cuatro casos presentados mostraron un trastorno proliferativo histiocítico, benigno, correspondiente con la HSLM cutánea. La emperipolesis sugirió el diagnóstico. La inmunohistoquímica destacó positividad para proteína S-100 en los macrófagos. Las manifestaciones cutáneas de la HSLM son fácilmente reconocidas si están integradas al cuadro clásico, pero su presentación puramente cutánea puede confundirse con otras dermatosis. Palabras clave: Piel, enfermedad de Rosai-Dorfman
