Resumen de Síndrome hemofagocítico. Conceptos actuales

Karla Adriana Espinosa Bautista, Pamela Garciadiego Fossas, Eucario León Rodríguez

• español

  La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome que se caracteriza por activación inmune patológica que puede presentarse de forma primaria (asociada a mutaciones genéticas) o relacionado a infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmunes. El cuadro clínico se caracteriza por una inflamación desproporcionada que produce fiebre, citopenias, esplenomegalia, hemofagocitosis en médula ósea, hipertrigliceridemia e hipofibrinogenemia. La mortalidad relacionada con el síndrome es alta, por lo que se debe mantener un alto índice de sospecha e iniciar de forma temprana el tratamiento con inmunoquimioterapia y trasplante de médula ósea en casos primarios o refractarios.

  En este artículo realizamos una revisión de las manifestaciones clínicas, patología, diagnóstico y tratamiento de estos pacientes.

• English

  Hemophagocytic lymphohistiocytosis is a syndrome characterized by pathological immune activation that may occur as either a primary a familial disorder (associated with genetic mutations), or as a sporadic condition, associated to infections, malignancies or autoimmune diseases. The clinical picture is characterized by a disproportionate inflammation that causes fever, cytopenias, splenomegaly, bone marrow hemophagocytosis, hypertriglyceridemia and hypofibrinogenemia.

  Syndrome-related mortality is high, so it is important to maintain a high index of suspicion and start early treatment with immunochemotherapy and bone marrow transplantation in primary and refractory cases. In this article, we review the clinical manifestations, pathology, diagnosis and treatment of these patients.