Resumen de Idiocia familiar amaurotica

F. Palomar-Petit, F. Bacci, J. Mª. Loizaga

• Con motivo de haber estudiado 6 casos (1962-65) de esta enfermedad, se procede a una revisión del tema. La sintomatología clínica se define en cada forma, pero persiste siempre la misma imagen histológica. En la forma infantil la lesión principal radica en el aparato visual y en el cerebro; por el contrario, en las formas juvenil y tardía, las alteraciones predominana cada vez más en el cerebelo y sistema extrapiramidal (en el adulto de modo selectivo). En las formas tardías existe menor afectación óptica y mayor componente demenciante. Palabras clave: Artículo