El síndrome de QT largo, el síndrome de QT corto, el síndrome de Brugada y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica son trastornos eléctricos primarios que predisponen a muerte súbita en ausencia de cardiopatía estructural. La estratificación del riesgo en estas enfermedades es fundamental para identificar a los pacientes con peor pronóstico. En el síndrome de QT largo y el síndrome de Brugada, numerosos estudios han establecido que los principales factores pronósticos son clínicos y se basan en la presencia de síntomas previos, los hallazgos del ECG, el sexo y, en el caso del síndrome de Brugada, la inducibilidad de arritmias en el estudio electrofisiológico. Por el escaso número de casos descritos, actualmente disponemos de poca información acerca de las variables implicadas en el pronóstico del síndrome de QT corto y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. Esta revisión resume nuestro conocimiento actual sobre la estratificación del riesgo en estos cuatro trastornos hereditarios arritmogénicos.
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