Pemphigoïde anti-p200: Rémission sous mycophénolate mofétil (Cellcept®)

• Autores: D. Raffin, M. Delaplace, A. Roussel, E. Estève
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 140, Nº. 12, 2013, págs. 784-787
• Idioma: francés
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• Resumen

  • Résumé Introduction La pemphigoïde anti-p200 est une dermatose bulleuse auto-immune de description récente caractérisée par sa cible antigénique et son tableau anatomoclinique. Son traitement est encore mal codifié.

    Observation Un homme de 73 ans consultait pour une éruption bulleuse et prurigineuse associée à une atteinte muqueuse. L'immunofluorescence directe cutanée (IFD) montrait un dépôt linéaire d'IgG et de C3 le long de la jonction dermo-épidermique (JDE). La recherche d'anticorps anti-BP180 et anti-BP230 par Elisa était négative. Le diagnostic de pemphigoïde bulleuse était évoqué. Après une évolution clinique défavorable sous traitement par clobétasol topique (Dermoval®), puis prednisolone et méthotrexate, de nouveaux examens immunologiques étaient réalisés. L'immunofluorescence indirecte (IFI) sur peau clivée montrait un marquage dermique par l'IgG4. L'immuno-empreinte sur extrait dermique mettait en évidence une bande migrant à 200 kDa. Le diagnostic de pemphigoïde anti-p200 était alors retenu. Le patient était traité par dapsone associée à la prednisolone. À 72 heures, une cytolyse hépatique évocatrice d'hépatite immuno-allergique faisait interrompre le traitement. Secondairement, un traitement par mycophénolate mofétil était instauré, permettant une rémission complète maintenue à sept mois.

    Discussion Un ensemble d'éléments cliniques et immunologiques a fait retenir le diagnostic de pemphigoïde anti-p200 chez notre patient. La pemphigoïde anti-p200 se différencie de la pemphigoïde bulleuse par une atteinte céphalique, acrale et muqueuse plus fréquente et la cicatrisation avec grains de milium. Il n'y a pas d'hyperéosinophilie et les anticorps anti-BP180 et anti-BP230 sont négatifs en Elisa. L'immuno-empreinte permet de faire le diagnostic en mettant en évidence des anticorps dirigés contre une protéine de 200 kDa sur l'extrait dermique. Le traitement est encore mal défini, même si la dapsone semble le traitement le plus efficace. À notre connaissance, notre patient est le premier cas décrit traité avec efficacité par mycophénolate mofétil.

    Conclusion La prise en charge thérapeutique de la pemphigoïde anti-p200 est difficile. Chez notre patient, le traitement par mycophénolate mofétil a été efficace et semble une alternative à la dapsone.

    ________________________________________ Summary Background Anti-p200 pemphigoid is a recently described autoimmune subepidermal bullous dermatosis characterized by its target antigen and the associated anatomoclinical picture. The treatment is not as yet well defined.

    Patient and methods A 73-year-old man consulted for a pruritic bullous eruption with buccal involvement. Direct immunofluorescence revealed linear deposits of IgG and C3 at the dermal-epidermal junction. Elisa screening for circulating anti-BP180 and anti-BP230 antibodies was negative. A diagnosis of bullous pemphigoid was suspected. After an unfavourable clinical outcome under clobetasol and then prednisolone and methotrexate, other immunological tests were performed. Indirect immunofluorescence on NaCl-cleaved skin revealed a deposit of IgG4 antibodies on the dermal side. Immunoblotting showed antibodies directed against a 200-kDa antigen on a dermal extract. A diagnosis of anti-p200 pemphigoid was made. The patient was treated with dapsone combined with prednisolone. Seventy-two hours later, treatment was stopped due to hepatic cytolysis related to immunoallergic hepatitis. Treatment with mycophenolate mofetil was then initiated and resulted in complete remission, which persisted at seven months.

    Discussion The diagnosis of anti-p200 pemphigoid was made on the basis of a set of clinical and immunological factors. Anti-p200 pemphigoid differs from standard bullous pemphigoid in terms of more frequent cephalic, acral and mucous membrane involvement, as well as a greater degree of miliary scarring. There was no eosinophilia. Elisa screening for anti-BP180 and anti-BP230 antibodies was negative. Immunoblotting showed antibodies directed against a 200 kDa protein on dermal extract. The treatment is not well defined, even if dapsone appears to be the most effective therapy. To our knowledge, our patient is the first to be successfully treated with mycophenolate mofetil.

    Conclusion Treatment of anti-p200 pemphigoid is difficult. In our case, treatment by mycophenolate mofetil was effective and could offer an alternative to dapsone.

    Mots clés " Pemphigoïde anti-p200;

    " Pemphigoïde bulleuse;

    " Traitement;

    " Mycofénolate mofétil Keywords " Anti-p200 pemphigoid;

    " Bullous pemphigoid;

    " Treatment;

    " Mycofenolate mofetil ________________________________________ Figures and tables from this article:

    Figure 1.

    Plaques érythémateuses, éléments purpuriques et figurés, érosions post-bulleuses.

    Figure options Figure 2.

    Érosions post-bulleuses acrales.

    Figure options Figure 3.

    Érosions linguales et labiales.

    Figure options Tableau 1.

    Comparaison clinique, histologique et immunologique entre la pemphigoïde bulleuse et la pemphigoïde anti-p200.

    IFD : immunofluorescence directe cutanée ; JDE : jonction dermo-épidermique ; IFI : immunofluorescence indirecte ; PB : pemphigoïde bulleuse.