Transition phénotypique d'un pemphigus vulgaire en pemphigus superficiel

• Autores: C. Lévy-Sitbon, Z. Reguiaï, A. Durlach, A.-L. Goeldel, F. Grange
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 140, Nº. 12, 2013, págs. 788-792
• Idioma: francés
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• Resumen

  • Résumé Introduction Le pemphigus vulgaire (PV) et le pemphigus superficiel (PS) sont les deux principales formes anatomo-cliniques de pemphigus auto-immun, avec des caractéristiques cliniques, histopathologiques et immunopathologiques différentes. Nous rapportons le cas d'un malade atteint de PV qui a récidivé, plus de deux ans après le diagnostic initial, sous la forme d'un PS typique sur les plans clinique, histologique et immunologique.

    Observation Un homme de 47 ans présentait un PV typique sur les plans clinique, histologique et immunologique. Il était traité par corticothérapie générale (prednisone : 1 mg/kg par jour), secondairement associée à un cycle de rituximab avec obtention d'une rémission complète en trois mois. Après arrêt du traitement (durée : 26 mois), il rechutait six mois plus tard sous la forme d'un PS caractéristique sur les plans clinique, histologique et immunologique.

    Discussion Ce cas est un exemple de transition phénotypique complète d'un PV vers un PS, à la fois sur les plans clinique, histologique et immunologique. À notre connaissance, c'est la première fois que ce phénomène est observé après un traitement initial du pemphigus par rituximab.

    ________________________________________ Summary Background Pemphigus vulgaris (PV) and pemphigus foliaceus (PF) are the two main subtypes of auto-immune pemphigus, each having different clinical, histological and immunopathological features. We report the case of a patient initially with typical PV who relapsed within 2 years, presenting clinically, histologically and immunologically typical PF.

    Patients and methods A 47-year old man presented in March 2008 with clinically, histologically and serologically typical PV and treated with systemic corticosteroids alone (prednisone: 1 mg/kg per day) then combined with a cycle of rituximab, which resulted in complete remission. After discontinuation of therapy (duration: 26 months), he relapsed 6 months later with PF presenting clinical, histological and serological characteristics typical of this condition.

    Discussion This is a rare case of complete transition from PV to PF in clinical, histological and serological terms, and the first case occurring after initial treatment with rituximab.

    Mots clés " Switch phénotypique;

    " Pemphigus vulgaire;

    " Pemphigus superficiel;

    " Desmogléines 1 et 3 Keywords " Phenotypic switch;

    " Pemphigus vulgaris;

    " Pemphigus foliaceus;

    " Desmoglein 1 and 3 ________________________________________ Figures and tables from this article:

    Figure 1.

    a : érosions de la muqueuse buccale lors du diagnostic initial (mars 2008) ; b : lésions érosives et croûteuses du dos lors du diagnostic initial (mars 2008) ; c : biopsie cutanée faite lors du diagnostic initial (mars 2008) : décollement intra-épidermique profond avec acantholyse supra-basale.

    Figure options Figure 2.

    a : lésions érythémato-squameuses superficielles du dos lors de la rechute (janvier 2011) ; b : biopsie cutanée faite lors de la rechute (janvier 2011) : clivage intra-épidermique superficiel avec acantholyse sous-cornéen.