Resumen de Pemphigus à IgA: Efficacité de l'acitrétine

A. Bellissen, D. Lebas, M. Wantz, A. Lasek-Duriez, P. Modiano

• Résumé Introduction Le pemphigus à IgA est une entité particulière au sein des dermatoses bulleuses auto-immunes intra-épidermiques. On en distingue deux sous-types : l'un est appelé dermatose neutrophilique intra-épidermique à IgA et l'autre pustulose sous-cornée à IgA.

  Observation Nous rapportons l'observation d'une dermatose neutrophilique à IgA associée à une gammapathie à IgA chez une malade de 82 ans. Le tableau histopathologique avait pour particularités la présence de nombreuses et volumineuses pustules sous-cornées avec quelques pustules dans le corps muqueux, ainsi qu'un dépôt d'IgA limité aux couches basales de l'épiderme. L'évolution était favorable sous acitrétine.

  Discussion L'intérêt de cette observation réside dans la rareté du pemphigus à IgA et dans sa présentation particulière chez notre patiente, avec signes systémiques associés et atypies histologiques. Cela souligne les difficultés de la classification des pemphigus à IgA, qui repose actuellement sur la clinique et l'histopathologie. Il n'existe pas, à ce jour, d'attitude thérapeutique consensuelle mais un ensemble de données empiriques.

  ________________________________________ Summary Background IgA pemphigus is a particular entity among autoimmune blistering intraepidermal diseases. IgA pemphigus is subdivided into two types: intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis and subcorneal pustular dermatosis.

  Patients and methods We report the case of an 82-year-old woman with intraepidermal neutrophilic IgA pemphigus associated with IgA gammopathy. The histopathological findings were unusual, with numerous large subcorneal pustules, a few pustules in the stratum spinosum, and basal IgA deposition. A favourable outcome was achieved with acitretin.

  Discussion This observation is significant in that it highlights the difficulty of classification of IgA pemphigus, which is currently based on clinical and histopathological findings. There is currently no therapeutic consensus attitude but simply a set of empirical data.

  Mots clés " Pemphigus à IgA;

  " Dermatose neutrophilique à IgA;

  " Dépôt d' IgA basale Keywords " IgA pemphigus;

  " Intraepidermal neutrophilic IgA pemphigus;

  " Basal IgA deposits ________________________________________ Figures and tables from this article:

  Figure 1.

  Exanthème vésiculopustuleux avec des pustules flaccides blanc laiteux et présence d'hypopion.

  Figure options Figure 2.

  Aspect " en fleur de tournesol " lésions arciformes croûteuses au centre entourées de vésicules périphériques.

  Figure options Figure 3.

  Dépôts d'IgA inter-kératinocytaires dans les couches basales de l'épiderme.