Síndrome de Apert (Acrocefalosindactila). Presentación de dos casos clínicos

• Autores: E. Papp H.
• Localización: Acta odontológica venezolana, ISSN 0001-6365, Vol. 37, Nº. 3, 1999, págs. 29-30
• Idioma: español
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  • español

    Este artículo relativo al reporte de dos casos con síndrome de Apert tiene como objetivo hacer un aporte al conocimiento de algunos síndromes de rara aparición, pero que pueden ser motivo de consulta para el odontólogo. Se hace una revisión de la literatura donde se determina que es una enfermedad con un componente genético importante y se corresponde con algunas otras que presentan deformidades craneofaciales, con las que hay que hacer diagnósticos diferenciales. Las características más importantes de este síndrome radican, en la fusión de algunos huesos del cráneo manos y pies dándole al paciente un aspecto característico. Su tratamiento entra en el orden multidisciplinario ya que son múltiples las deformidades a tratar, por lo que se requiere la participación de médicos, odontólogos, foniatras, sicólogos y trabajadores sociales para encarar esta enfermedad.

  • English

    Two cases of Apert´s Syndrome are reported as a contribution of better understanding of this disease. A literature review is done concluding that this disease has an important genetic component and belongs to those ones that present craneofacial deformities. The most important characteristics of this syndrome are the associated craneofacial and limb deformities. It´s treatment requires a team aproach with participation of phycisians, dentists, speech terapist, psycologist and social workers, in order to give the patient a better treatment from the functional, esthetic and social standpoint.