Estudio retrospectivo de las características clínicas, histológicas e inmunológicas en una serie de 9 pacientes con epidermólisis ampollosa adquirida

• Autores: Alicia Barreiro Capurro, José Manuel Mascaró Galy, Pilar Iranzo Fernández
• Localización: Actas Dermo-sifiliográficas, ISSN-e 1578-2190, ISSN 0001-7310, Vol. 104, fasc. 10, 2013, pág. 904914
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Retrospective Study of the Clinical, Histologic, and Immunologic Features of Epidermolysis Bullosa Acquisita in 9 Patients
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen
  • español

    Resumen Introducción La epidermólisis ampollosa adquirida es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune causada por autoanticuerpos contra el colágeno vii. Su clínica es heterogénea con afectación de la piel y las mucosas, pudiendo generar secuelas invalidantes. Existen diversas opciones terapéuticas frecuentemente insatisfactorias.

    Objetivo Revisar los casos de epidermólisis ampollosa adquirida diagnosticados durante un periodo de 26 años.

    Material y métodos Estudio retrospectivo de las características clínicas e inmunopatológicas de 9 pacientes con dicho diagnóstico.

    Resultados La mediana de edad de presentación fue de 37 años, el 66,67% de pacientes fueron mujeres. Asociaciones: neoplasias malignas, enfermedad inflamatoria intestinal y procesos autoinmunes. La variante inflamatoria fue la más frecuente (6/9). La histología mostró constantemente una ampolla subepidérmica y la inmunofluorescencia directa la presencia de depósitos lineales de IgG y C3 en la membrana basal. La inmunofluorescencia indirecta fue positiva en 6 pacientes, mostrando en todos ellos un patrón dérmico en piel separada. En 5 pacientes se determinaron los anticuerpos contra el colágeno vii por Enzyme-Linked Immuno Sorbent Assay, de los cuales 2 fueron positivos, e Inmunoblot con NC1 recombinante en 6 casos, positivo en todos ellos. La respuesta terapéutica fue variable.

    Conclusiones Se trata de una enfermedad rara, de clínica heterogénea, que puede inducir a confusión con otras enfermedades ampollosas subepidérmicas. Se requiere un alto índice de sospecha y el empleo de todos los métodos disponibles para establecer su diagnóstico. La correcta evaluación de la afectación cutáneo-mucosa y la instauración precoz de la terapéutica adecuada permitirá la detección de sus secuelas y de las complicaciones del tratamiento.

    --------------------------------------------------------------------------------

  • English

    Resumen Introducción La epidermólisis ampollosa adquirida es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune causada por autoanticuerpos contra el colágeno vii. Su clínica es heterogénea con afectación de la piel y las mucosas, pudiendo generar secuelas invalidantes. Existen diversas opciones terapéuticas frecuentemente insatisfactorias.

    Objetivo Revisar los casos de epidermólisis ampollosa adquirida diagnosticados durante un periodo de 26 años.

    Material y métodos Estudio retrospectivo de las características clínicas e inmunopatológicas de 9 pacientes con dicho diagnóstico.

    Resultados La mediana de edad de presentación fue de 37 años, el 66,67% de pacientes fueron mujeres. Asociaciones: neoplasias malignas, enfermedad inflamatoria intestinal y procesos autoinmunes. La variante inflamatoria fue la más frecuente (6/9). La histología mostró constantemente una ampolla subepidérmica y la inmunofluorescencia directa la presencia de depósitos lineales de IgG y C3 en la membrana basal. La inmunofluorescencia indirecta fue positiva en 6 pacientes, mostrando en todos ellos un patrón dérmico en piel separada. En 5 pacientes se determinaron los anticuerpos contra el colágeno vii por Enzyme-Linked Immuno Sorbent Assay, de los cuales 2 fueron positivos, e Inmunoblot con NC1 recombinante en 6 casos, positivo en todos ellos. La respuesta terapéutica fue variable.

    Conclusiones Se trata de una enfermedad rara, de clínica heterogénea, que puede inducir a confusión con otras enfermedades ampollosas subepidérmicas. Se requiere un alto índice de sospecha y el empleo de todos los métodos disponibles para establecer su diagnóstico. La correcta evaluación de la afectación cutáneo-mucosa y la instauración precoz de la terapéutica adecuada permitirá la detección de sus secuelas y de las complicaciones del tratamiento.

    --------------------------------------------------------------------------------