Resumen de Capillarite purpurique chronique diffuse du petit enfant

A.-L. Hérissé, C. Chiaverini, F. Boralevi, Annabel Maruani, A. Phan, J.-P. Lacour

• Résumé Introduction Les capillarites purpuriques, caractérisées par un purpura non infiltré chronique et un aspect histologique évocateur, bien connues chez l'adulte, ont également été décrites chez le grand enfant, avec des lésions le plus souvent localisées aux membres inférieurs. La maladie de Schamberg appartient au groupe des capillarites purpuriques. Nous rapportons cinq cas pédiatriques de cette affection, particuliers par l'âge précoce de survenue et l'aspect diffus des lésions.

  Méthode Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers de cinq enfants âgés de 13 mois à 5 ans. Le délai de consultation variait de 15 jours à 1 an.

  Résultats Les lésions cutanées étaient diffuses. La biopsie cutanée, réalisée dans quatre cas, était caractéristique. L'hémogramme était normal ainsi que les différentes sérologies virales. L'évolution était rythmée par des poussées. Aucun traitement n'avait été instauré.

  Discussion La maladie de Schamberg, ou capillarite purpurique diffuse, n'est que peu décrite chez l'enfant. Nos observations montrent pourtant que ce diagnostic n'est pas exceptionnel. L'aspect clinique, le contexte et la normalité de l'hémogramme suffisent au diagnostic. L'évolution est habituellement chronique. Aucun traitement n'a montré son efficacité.

  Summary Background Pigmented purpuric dermatosis (or Schamberg's disease) is characterized by chronic macular purpura and capillaritis. It is more common in young adult males and adolescents and is generally localized on the lower limbs. In this article, we report on five young children with generalized Schamberg's disease.

  Patients and methods Five children (aged 13 months to 5 years) were included in this retrospective study. Time to consultation delay ranged from 15 days to 1 year.

  Results All patients presented asymptomatic generalized macular purpura. Skin biopsies were performed in 4 cases and were characteristic. The results of coagulation tests and complete blood counts were within the normal range in all patients. The clinical course was chronic, with periods of improvement and worsening. No treatment was prescribed.

  Discussion Schamberg's disease is uncommon in childhood. Our observations suggest that this diagnosis is not exceptional. Clinical appearance, setting and normal blood count values are sufficient to enable a diagnosis to be made. The clinical course is generally chronic, and as yet no treatments have demonstrated efficacy.