Plasmocytomes cutanés primitifs multiples

• Autores: N. Malissen, C. Fabre, J.-M. Joujoux, P. Bourquard, M. Dandurand, M. Marque, P. E. Stoebner, L. Meunier
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 141, Nº. 5, 2014, págs. 354-363
• Idioma: francés
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• Resumen

  • Résumé Introduction Les plasmocytomes cutanés primitifs (PCP) sont une forme rare de lymphome B cutané. Nous en rapportons un nouveau cas.

    Observation Un homme de 51 ans, sans antécédent notable, consultait devant l'apparition progressive, en deux ans, de plaques érythémateuses, papulo-nodulaires et infiltrées, sur l'ensemble du corps. L'analyse histologique d'une biopsie cutanée posait le diagnostic de plasmocytome cutané multiple, dont les explorations paracliniques permettaient d'affirmer le caractère primitif. L'abstention thérapeutique était décidée compte tenu du caractère primitif de l'atteinte cutanée et de l'absence de gêne fonctionnelle. Il n'y a pas eu d'évolutivité après quatre ans de surveillance régulière.

    Discussion Le plasmocytome cutané primitif (PCP) est issu d'une prolifération clonale plasmocytaire uniquement cutanée. Les PCP multiples sont très rares et ont été traités dans la plupart des cas par de la chimiothérapie associée ou non à de la radiothérapie. Leur pronostic est mauvais, la survie à deux ans étant de 25 %. Cette observation est originale car c'est à notre connaissance la seule où l'abstention thérapeutique a été suivie d'une absence d'évolutivité avec un recul de quatre ans. Il existe donc des formes peu évolutives de PCP ne justifiant pas d'emblée d'une chimiothérapie.

    ________________________________________ Summary Background Primary cutaneous plasmacytoma is a rare form of cutaneous B-cell lymphoma.

    Patients and methods A 51 year-old male with an unremarkable history gradually presented erythematous papulonodular lesions that had appeared gradually over the whole body throughout a two-year period and showing histologic and immunohistochemical features of cutaneous plasmacytoma. Staging investigations confirmed the primary character of the disease, and because of this and the absence of functional impairment, we opted for therapeutic abstention. No progression was noted after 4 years of regular monitoring.

    Discussion Primary cutaneous plasmacytoma (PCP) is characterized by clonal proliferation of plasma cells in skin. Multiple PCPs are extremely rare and to date have been treated in most cases by chemotherapy, either with or without radiotherapy. The prognosis is poor, with 2-year survival of only 25%. The present case is original, being the only one to our knowledge in which therapeutic abstention was followed by a lack of progression after 4 years of regular follow-up. Consequently, certain indolent forms of PCP do not warrant automatic institution of chemotherapy.

    Mots clés " Plasmocytome cutané multiple;

    " Traitement;

    " Abstention Keywords " Primary cutaneous plasmacytoma;

    " Treatment;

    " Therapeutic abstention