Resumen de Macrostomia bilateral aïllada congènita
Araceli Caballero Rabasco, Josefa Díaz, Esperanza Castejón Ponce, Laia Ymbert, María Angeles López Vilchez, Antoni Mur Sierra
RESUM Introducció.
Dins de les malformacions craniofacials, la ma- crostomia bilateral aïllada és una de les malformacions més poc habituals, amb una freqüència del 0,3% dels in- fants amb fissures facials. Consisteix en una fissura oro- facial entre el maxil·lar superior i l'inferior derivada d'una alteració del primer arc branquial. L'etiopatogènia és des- coneguda, però una de les teories més establertes és l'error en la fusió entre el maxil·lar superior i l'inferior durant el desenvolupament embrionari. Sol aparèixer de manera aïllada, sense estar associada a altres defectes, en contra- posició a la macrostomia unilateral, que normalment forma part d'una síndrome específica.
Observació clínica.
Exposem el cas d'un nadó de sexe fe- mení a terme, de pes adequat per l'edat gestacional, que presenta en l'exploració un allargament bilateral de la co- missura bucal d'un centímetre de longitud que mostra una obertura àmplia, sense cap altra malformació externa asso- ciada. Totes les exploracions complementàries que es van fer per detectar malformacions associades van ser normals.
L'evolució en el període neonatal va ser correcta excepte una succió dèbil en les primeres hores de vida que va desaparèixer progressivament.
Comentaris.
És important fer una minuciosa exploració física i diferents exploracions complementàries, com ara ecografia transfontanel·lar i abdominal, sèrie òssia i eco- cardiograma, per trobar altres anormalitats, especialment si és de presentació unilateral. El tractament és quirúrgic, amb una bona evolució, i amb el procés de deglució i fonació conservats.
