Disfunción respiratoria crónica por hemorragia alveolar difusa en pacientes con lupus eritematoso sistémico y vasculitis primaria

• Autores: Eva Pérez Aceves, Mario Pérez Cristóbal, Gerardo A. Espínola Reyna, Cuauhtémoc Raúl Ariza Andraca, Daniel Xibillé Friedmann, Leonor Adriana Barile Fabris
• Localización: Reumatología clínica, ISSN 1699-258X, Vol. 9, Nº. 5, 2013, págs. 263-268
• Idioma: español
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• Resumen

  • Antecedentes La hemorragia pulmonar (HP) se presenta en el 2 al 5% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) y puede alcanzar una mortalidad del 70 al 90%. Los criterios para el diagnóstico de HP son: a) infiltrados alveolares en 3 cuartas partes de los campos pulmonares en la radiografía de tórax; b) insuficiencia respiratoria de inicio agudo, y c) descenso de la hemoglobina > 3 g/dl. La HP puede conducir a neumonía organizada, depósito de colágeno en vías aéreas pequeñas y, consecuentemente, fibrosis pulmonar, lo cual puede alterar la función pulmonar con cambios obstructivos o restrictivos.

    Objetivo Establecer, mediante pruebas de funcionamiento respiratorio (PFR), si existen alteraciones en la función respiratoria después de haber presentado una HP.

    Métodos Se incluyó a pacientes con LES o con vasculitis primaria que presentaron HP. En el momento de la HP, se determinó actividad con SLEDAI para los pacientes con LES, «five factor store» (FFS) para poliangitis microscópica (PAM) y «Birmingham Vasculitis Activity Store» (BVAS) para granulomatosis con poliangitis (GP) (Wegener). Se determinaron el número de eventos de HP, el tratamiento utilizado y el requerimiento de asistencia mecánica ventilatoria (AMV) para determinar su probable asociación con las alteraciones de la función respiratoria medidas por pletismografía y/o espirometría.

    Resultados Se incluyó a 10 pacientes, 7 con LES y 3 con vasculitis primaria (2 con PAM y uno con GP (Wegener). La media ± desviación estándar de SLEDAI fue de 20,4 ± 7,5, la de FFS 2 y la de BVAS 36. Un paciente presentó 2 episodios de HP y otro 5. El tratamiento fue metilprednisolona (MPD) en 3 pacientes, MPD más ciclofosfamida (CFM) en 6 pacientes y MPD, CFM, inmunoglobulina por vía intravenosa y plasmaféresis en un paciente. Cinco pacientes requirieron AMV. Se encontró disfunción pulmonar en 8 pacientes; 3 tuvieron patrón obstructivo y 5 patrón restrictivo; 2 tuvieron PFR normales. No se encontró asociación significativa entre las variables y las alteraciones de la función respiratoria.

    Conclusión La HP causa alteraciones de la función respiratoria en un alto porcentaje de pacientes y es probable que se requiera tratamiento inmunosupresor a largo plazo una vez resuelto el episodio agudo.