Tumor maligno de vaina de nervio periférico afectando al nervio infraorbitario

• Autores: Ricardo José González-Orús Álvarez-Morujo, R. García-Leal, José M. Lasso Vázquez, B. Scola Yurrita
• Localización: Neurocirugía: Organo oficial de la Sociedad Española de Neurocirugía, ISSN 1130-1473, Vol. 25, Nº. 5, 2014, págs. 240-243
• Idioma: español
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• Resumen

  • Los tumores malignos de vaina de nervio periférico (malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST) son neoplasias poco comunes que rara vez afectan a la región de cabeza y cuello. El origen en los pares craneales de estos tumores es aún más infrecuente. Presentamos el caso de un varón de 53 años con un MPNST de nervio infraorbitario con progresión a través de la órbita y la base de cráneo, y extensión intracraneal. Los estudios histológicos mostraron como resultado un MPNST. La radioterapia no obtuvo una respuesta completa, y la resección quirúrgica completa no fue posible, razón por la que el paciente murió 10 meses más tarde. Este raro caso ilustra el pronóstico sombrío de los MPNST cuando tienen extensión intracraneal. La supervivencia es muy pobre debido a la dificultad de desarrollar una resección quirúrgica radical con márgenes libres en estas localizaciones.