El síndrome de insensibilidad a los andrógenos se caracteriza por la presencia de fenotipo femenino, gónadas masculinas y cariotipo 46,XY. Es la causa más común de seudohermafroditismo masculino y la tercera causa más frecuente de amenorrea primaria, después de la disgenesia gonadal y la ausencia congénita de vagina. Es una entidad cuya importancia radica en su diagnóstico precoz en la pubertad por el riesgo de desarrollo de tumoraciones testiculares. En este artículo se presenta un caso de diagnóstico tardío de síndrome de insensibilidad a los andrógenos asociado a adenoma de células de Sertoli.
Androgen insensitivity syndrome is characterized by the presence of a female phenotype, masculine gonads, and 46,XY karyotype. This syndrome is the most common cause of masculine pseudohermaphroditism and is the third most frequent cause of primary amenorrhea after gonadal dysgenesis and congenital absence of the vagina. The importance of this entity lies in its early diagnosis in puberty because of the risk of testicular tumors. In this article, we present a case of late diagnosis of androgen insensitivity syndrome related to Sertoli cell adenoma.
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