Resumen de Incidence et caractéristiques de la calciphylaxie en Martinique (2006�2012)

A. Aoun, E. Baubion, I. Djiconkpode, N. Ekindi, P. Ureña-Torres, A. Riaux, T. Sadreux, J.-M. Dueymes, D. Quist, C. Derancourt

• " La calciphylaxie est une maladie rare et au pronostic sévère, dont l'incidence est évaluée à 1 % par an chez les patients en insuffisance rénale terminale traités soit par dialyse, soit par transplantation rénale. L'objectif était d'estimer son incidence en Martinique, qui compte un nombre important de patients dialysés.

  " Méthode " Tous les patients ayant présenté une calciphylaxie entre 2006 et 2012, et vivant en Martinique ont été inclus rétrospectivement. Les données socio-démographiques, biologiques, anatomo-pathologiques et évolutives ont été analysées.

  " Résultats " Quinze patients ont été inclus (8 femmes, 7 hommes). L'incidence de la calciphylaxie en population était de 4,7 pour 1 000 000 habitants par an. Tous les patients présentaient des lésions ulcéro-nécrotiques douloureuses, touchant les membres inférieurs dans 53,3 % des cas. Ils étaient tous hémodialysés et deux d'entre eux étaient porteurs d'une greffe rénale. Quatorze patients sur 15 avaient une hyperparathyroïdie secondaire, 12 une hypertension artérielle, 9 une artérite oblitérante des membres inférieurs, 8 une obésité et 8 un diabète de type 2. Un produit phospho-calcique élevé a été trouvé chez 8 des patients et une hypoalbuminémie chez 9 d'entre eux. Du thiosulfate de sodium a été utilisé chez 8 patients et a été associé à une guérison pour la totalité d'entre eux, en moyenne en 3,4 mois. Huit patients sur 15 avaient cicatrisé avec un recul de 6 mois, un autre s'est amélioré et 6 autres sont décédés.

  " Conclusion " Notre étude est la première étude populationnelle d'incidence de la calciphylaxie, et correspond à une série d'un nombre élevé de cas, pouvant s'expliquer par la fréquence particulière de certaines comorbidités chez le patient en insuffisance rénale chronique terminale en Martinique, notamment le surpoids, le diabète, l'hypertension artérielle et l'artérite. Le traitement par le thiosulfate de sodium a été associé chez 8 de nos patients à une évolution favorable.

  " ________________________________________ " Summary " Background " Calciphylaxis is a rare and severe disease with an annual incidence of around 1 % in dialysis patients. The main study aim was to determine its incidence in Martinique, where there is a significant population of patients on dialysis.

  " Patients and methods " All patients diagnosed with calciphylaxis between 2006 and 2012 and living in Martinique were included, retrospectively. Social, demographic, biological, anatomic, pathological, histological and outcome data were analysed.

  " Results " Fifteen patients were included (8 women, 7 men). The incidence of calciphylaxis in this population was about 4.62/1,000,000 inhabitants per year. All patients presented very painful skin ulcerations and necrosis, chiefly on the lower extremities in 53.3 % of cases. All patients were on haemodialysis and two had undergone renal transplantation. Fourteen of the 15 patients were presenting secondary hyperparathyroidism, 12 had hypertension, 9 peripheral arterial disease, 8 obesity and 8 diabetes mellitus. Raised calcium and phosphorus were noted in 8 patients, with hypoalbuminaemia in 9 patients. Treatment with sodium thiosulfate was given for 8 patients, and was beneficial for all after a mean duration of 3.4 months. After 6 months of follow-up, 8 of the 15 patients were cured, 1 showed improvement and 6 had died.

  " Conclusion " To our knowledge, this is the first study to examine the incidence of calciphylaxis in the general population. The relatively large number of patients could be accounted for by the high number of comorbidities in end-stage renal disease patients in Martinique, including obesity, diabetes, hypertension and arteritis. Treatment with sodium thiosulfate was beneficial for 8 patients.

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