Resumen de Tratamiento de interferón gamma recombinante en niños con Esclerodermia
Cecilia Coto Hemosilla, Melba Méndez Méndez, Idrian García García, Elizabeth García Iglesias, Pedro Lopez Saura
La esclerodermia se caracteriza por la presencia de fibrosis en múltiples órganos y sistemas, afectando fundamentalmente la piel, tubo digestivo, pulmones, corazón y riñones. La afectación básica es un trastorno de la microcirculación y del tejido conectivo, lo que conlleva lentamente a obliteración vascular y fibrosis secundaria en los órganos diana. Su tratamiento es difícil. Las terapias se dirigen a mejorar la circulación periférica y a disminuir la fibrosis con diversas terapéuticas entre las que se encuentra el Interferón gamma recombinante. Se utilizó el INF ? R en 15 pacientes pediátricos, 13 niñas y 2 niños, 10 Blancos y 5 mestizos. La edad fue de 8 ± 4 años al momento de iniciar tratamiento. Los tipos de esclerodermia: 14 localizadas, (7 morfeas y 7 lineales) y una ESP. Con tratamientos anteriores: 9 con D-penicilamina, 7 con Vit E. La evaluación de los score de Rodnan modificado demostró una disminución de los mismos en 66.7% de los pacientes y estabilización en otros 3. Existió una disminución promedio de 1 y 3 puntos, en los score 1 y 2, respectivamente. En ambos casos las disminuciones (final vs inicio) fueron estadísticamente significativas (P<0.05). En total el 80% mejoró o estabilizó el estado de la enfermedad, lo cual en gran medida se corresponde con lo obtenido en estudios previos. El IFN g fue bien tolerado. Estos resultados sugieren que el IFN g (Heberon Gamma R®), producto cubano, puede tener un efecto beneficioso en el tratamiento de la esclerodermia, al menos en su forma localizada
