Les « mains de mécanicien » au cours du syndrome des anti-synthétases : un marqueur d’atteinte systémique ?

• Autores: O. Nahas, F. Haddad, G. Maalouly
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 142, Nº. 3, 2015, págs. 189-192
• Idioma: francés
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• Resumen

  • Résumé Introduction Le syndrome des anti-synthétases est caractérisé par une pneumopathie interstitielle, une myopathie inflammatoire, une atteinte articulaire, un syndrome de Raynaud et des lésions cutanées caractéristiques des mains, à type de « mains de mécanicien », associés à la présence d’anticorps sériques anti-aminoacyl-tRNA synthétases. Nous rapportons le cas d’un patient chez qui des poussées cutanées de « mains de mécanicien » ont précédé à plusieurs reprises des poussées de pneumopathie interstitielle fibrosante documentées par un examen tomodensitométrique.

    Observation Un homme de 56 ans consultait pour une dyspnée d’effort et une toux sèche récentes. L’examen clinique trouvait des crépitants secs aux bases pulmonaires et une atteinte cutanée à type d’hyperkératose fissuraire des pulpes et des bords latéraux des doigts. Une tomodensitométrie thoracique de haute résolution montrait des lésions interstitielles prédominant aux deux lobes inférieurs. Biologiquement, il existait une élévation du taux sérique de CPK à 1244 UI/L et des auto-anticorps circulants anti-Jo-1. L’évolution sous corticothérapie générale et cyclophosphamide était marquée par une amélioration de la symptomatologie et une régression des anomalies radiologiques parallèlement à la disparition des signes cutanés. Neuf mois plus tard, après relais du cyclophosphamide par du mycophénolate mofétil, survenait une rechute cutanée isolée à type d’hyperkératose fissuraire des doigts, suivie ensuite d’une rechute pulmonaire manifestée cliniquement par une dyspnée au moindre effort. Un deuxième cycle de cyclophosphamide, suivi par de l’azathioprine, permettait une régression des atteintes cutanées et pulmonaires.

    Conclusion Les lésions cutanées à type de « mains de mécanicien » pourraient être considérées comme un marqueur de l’atteinte viscérale du syndrome des anti-synthétases.

    Summary Background Antisynthetase syndrome is characterized by the presence of interstitial lung disease, inflammatory myopathy, joint disease, Raynaud's phenomenon and characteristic skin lesions of the hands known as “mechanic's hands” associated with the presence of serum antibody to aminoacyl transfer-RNA synthetases. We report the case of a patient in whom cutaneous relapse consistently preceded CT evidence of pulmonary fibrosis flare-up.

    Patient and methods A 56-year-old patient consulted for recent exertional dyspnoea and dry cough. Clinical examination showed the skin of the tips and edges of the fingers to be thickened, hyperkeratotic and fissured. High-resolution computed tomography thoracic scans revealed interstitial lung lesions affecting both lower lobes. Lab tests showed elevated serum creatine kinase and positivity for anti-Jo-1 antibodies. Response to treatment with corticosteroids and cyclophosphamide was marked by an improvement in symptoms and regression of radiological anomalies together with disappearance of cutaneous signs. Nine months later, after changeover from cyclophosphamide to mycophenolate mofetil, cutaneous relapse and flare of interstitial lung disease were observed. A second course of cyclophosphamide followed by azathioprine resulted in regression of the cutaneous and pulmonary lesions.

    Conclusion Mechanic's hands may be considered a marker of visceral involvement and should be sought in any instance of suspected antisynthetase syndrome flare-up.