Resumen de Complicaciones pulmonares en pacientes pediátricos con inmunodeficiencias primarias (IDP)

Jesús Membrila Mondragón, Aide Tamara Staines Boone, Luz María Sánchez Sánchez, María Dolores Ruiz Pedraza

• español

  Introducción: Las IDP son enfermedades que comprenden alteraciones del sistema inmunitario. Las manifestaciones clínicas se caracterizan por presentar infecciones respiratorias de repetición, las cuales pueden complicarse con bronquiectasias, engrosamiento peribronquial, abscesos, bulas y fibrosis pulmonar. El objetivo de este estudio fue determinar las complicaciones pulmonares en pacientes pediátricos según su tipo de IDP. Resultados: Se incluyeron 65 pacientes: 28 con inmunodeficiencias humorales, 4 con inmunodeficiencias celulares, 13 con síndromes bien definidos y 20 con defectos fagocíticos. Los pacientes con inmunodeficiencias celulares iniciaron la sintomatología a edades tempranas: se diagnosticaron antes del año de edad (p = 0.01). Los pacientes con inmunodeficiencias humorales tuvieron cuadros respiratorios más frecuentes y tempranos (p = 0.01). Las enfermedades respiratorias más frecuentes fueron otitis media aguda supurada (OMAS), sinusitis y neumonías, más frecuentes en las inmunodeficiencias humorales y los defectos fagocíticos. Las complicaciones pulmonares más frecuentes fueron bronquiectasias, daño intersticial y fibrosis pulmonar, sin diferencia estadística entre el tipo de IDP.

  Las pruebas de función pulmonar (PFP) mostraron mayor alteración en los pacientes con defectos fagocíticos, pero sin diferencia estadística (p = 0.28). La presencia de complicaciones pulmonares no mostró diferencias al comparar según el tipo de inmunodeficiencia, excepto la agammaglobulinemia (p = 0.02). Conclusiones: Las inmunodeficiencias celulares se diagnostican de forma más temprana, ya que el inicio de los síntomas ocurre antes del año de edad. Las inmunodeficiencias humorales presentan mayor número de infecciones respiratorias altas y bajas, así como mayor riesgo de complicaciones pulmonares, especialmente de agammaglobulinemia.

• English

  Introduction: Primary immunodeficiencies comprise diseases that impair the immune system. Clinical manifestations are characterized by recurrent respiratory infections, which may be complicated by bronchiectasis, peribronchial thickening, abscesses, bullae, and pulmonary fibrosis. The aim of this study was to determine pulmonary complications in pediatric primary immunodeficiency by type. Results. We included 65 patients, 28 patients with humoral immunodeficiency, four with cellular immunodeficiency, 13 with well-defined syndromes, and 20 with phagocytic defects. Patients with cellular immunodeficiency with symptoms began at an early age, and were diagnosed before one year of age (p = 0.01). Patients with humoral immunodeficiency had more frequent and early respiratory symptoms (p = 0.01). The most common respiratory diseases were acute suppurative otitis media, with sinusitis and pneumonia more common in humoral immunodeficiencies and phagocytic defects. The most common pulmonary complications were bronchiectasis and pulmonary fibrosis interstitial damage, with no statistical difference between primary immunodeficiency type. Pulmonary function tests showed greater impairment in patients with phagocyte defects, but no statistical difference (p = 0.28). The presence of pulmonary complications showed no difference when compared by type of immunodeficiency, agammaglobulinemia only (p = 0.02). Conclusions: Cell immunodeficiencies are diagnosed as early as the onset of symptoms before the patient is one year old. Humoral immunodeficiencies present maximum upper and lower respiratory infections and increased risk of pulmonary complications, especially agammaglobulinemia. (Gac Med Mex. 2015;151:157-63) Corresponding author: Luz María Sánchez-Sánchez, luzsanchez68@hotmail.com