Resumen de Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) en un centro de tercer nivel de enfermedad respiratoria (1982-2010)

Luis Felipe Flores Suárez, Marco A. Alba

• español

  Introducción: A pesar de que las manifestaciones respiratorias en las vasculitis asociadas a ANCA son comunes, existen pocos reportes derivados de centros especializados en enfermedades respiratorias. Objetivo: Describir las manifestaciones clínicas, radiológicas, de exámenes de laboratorio y el pronóstico de los casos con vasculitis asociadas a ANCA de un centro de tercer nivel especializado en enfermedades respiratorias de la Ciudad de México. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo que incluyó a todos los pacientes con vasculitis asociada a ANCA diagnosticados entre 1982 y 2010. Los casos fueron identificados en una base de datos de egresos y se clasificaron mediante los criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR) o las definiciones de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill. Resultados: Se describen las características de 74 pacientes con granulomatosis con poliangitis (GPA), de 10 con poliangitis microscópica (MPA) y de 6 con granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA). El tiempo promedio entre la sospecha inicial y el diagnóstico definitivo fue de 30 meses. Al comparar esta serie con otras, las manifestaciones de las vías aéreas fueron semejantes, pero la estenosis subglótica (ESG) fue más frecuente. Durante el tiempo de seguimiento (promedio: 22 meses), la supervivencia en esta serie fue del 83%; el 87% de pacientes alcanzaron la remisión y el 9%, respuesta. Siete pacientes murieron, principalmente por infecciones. Conclusiones: Este estudio documenta que, en general, las manifestaciones de las vías aéreas de las VAA en mexicanos son semejantes a lo descrito en la literatura, pero el tiempo para arribar al diagnóstico es largo. Con los datos presentados, insistimos en las manifestaciones respiratorias principales de estos pacientes, particularmente para facilitar el diagnóstico a quienes se dedican a la medicina respiratoria.

• English

  Introduction: Respiratory manifestations in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis (AASV) are common, though their suspicion is lower than expected in respiratory devoted centers, with few descriptions coming from them.

  Objective: To describe the clinical, paraclinical and radiological manifestations, plus the prognosis of AASV patients seen in a respiratory referral center in Mexico City. Material and methods: Retrospective review of patients with final diagnosis of AASV, based on the American College of Rheumatology criteria and the 1994 Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature, from 1982 to 2010. Results: The characteristics of 74 granulomatosis with polyangiitis, 10 microscopic polyangiitis, and six eosinophilic granulomatosis with polyangiitis cases are described. Mean time elapsed from initial suspicion to definitive diagnosis was 30 months. As expected, respiratory findings dominated this cohort, but no significant differences were observed when compared to other series with AASV, except for a higher frequency of subglottic stenosis. After a mean follow-up of 22 months, 83% of patients were alive, with remission being achieved in 87% and response in 9%. Seven patients died, mostly from infectious complications. Conclusion: This study documents that airway manifestations in Mexican patients with AASV are similar to what has been previously described. However, time to diagnosis is long. Respiratory specialists should be more aware of the modes of presentation in AASV patients in order to facilitate their recognition. (Gac Med Mex. 2015;151:176-85) Corresponding author: Luis Felipe Flores-Suárez, felipe98@prodigy.net.mx