Síndrome de activación macrofágica secundario a enfermedades autoinmunes, hematológicas, infecciosas y oncológicas. Serie de 13 casos clínicos y una revisión bibliográfica

• Autores: César Antonio Egües Dubuc, Vicente Aldasoro Cáceres, Miren Uriarte Ecenarro, Nerea Errazquin Aguirre, Iñaki Hernando Rubio, Carlos Francisco Meneses Villalba, Esther Uriarte Itzazelaia, Jorge J. Cancio Fanlo, Olga Máiz Alonso, Joaquín Belzunegui Otano
• Localización: Reumatología clínica, ISSN 1699-258X, Vol. 11, Nº. 3, 2015, págs. 139-143
• Idioma: español
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• Resumen

  • Objetivo Describir las características demográficas y trastornos de pacientes con diagnóstico de síndrome de activación macrofágica (SAM) en el periodo comprendido entre diciembre de 2008-enero de 2014.

    Métodos Se revisaron las historias clínicas desde el diagnóstico de SAM y tras su alta hospitalaria hasta enero de 2014. Los pacientes se agruparon en 4 grupos: autoinmunes (AI), hemato-oncólogicas (HO), infecciosas (Inf) y oncológicas (Onc). Las variables fueron analizadas entre los 4 grupos y entre AI y HO.

    Resultados Trece pacientes (7 hombres, con una mediana de 54 años [32-63]) se estudiaron. Las etiologías encontradas fueron: 5 AI, 5 HO, 2 Inf y una Onc. Se encontraron células hemofagocíticas en el líquido ascítico en uno de los pacientes. Se encontró un paciente con SAM secundario a enfermedad relacionada con la IgG4.

    Conclusiones La mortalidad, el pronóstico y la evolución de la enfermedad puede verse influida por el retraso en el diagnóstico, el inicio del tratamiento y la etiología del SAM. Los pacientes con enfermedades HO presentaron peor pronóstico.