Hémangiome infantile segmentaire extra-facial: un marqueur cutané de malformations vasculaires comme au cours du syndrome PHACE ?

• Autores: M. Huther, C. Gronier, D. Lipsker
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 142, Nº. 10, 2015, págs. 563-566
• Idioma: francés
• Títulos paralelos:
  • Infantile segmental hemangioma without facial involvement: A cutaneous marker of vascular malformations such as in PHACE syndrome?
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• Resumen
  • English

    Summary Background Herein we report a case of a possible PHACE syndrome without hemangioma of the head but with a large segmental hemangioma of the trunk.

    Patients and methods A 17-year-old female patient with a medical history of transposition of the great arteries with ventricular septal defect diagnosed at 3 days of life and of coarctation of the aorta diagnosed at 14 years was seen in the dermatology department for a long-standing large rectangular, segmental, atrophic and telangiectasic lesion on her back. The lesion appeared to be a sequel of infantile segmental hemangioma of the trunk, and this was confirmed by history-taking.

    Discussion This case raises the question of a link between infantile segmental hemangioma and underlying cardiovascular disorders. Infantile segmental hemangioma could be a marker of an underlying vascular development defect. The presence of infantile segmental hemangioma, regardless of site, should prompt vascular explorations.

  • français

    Résumé Introduction Nous rapportons le cas d’un volumineux hémangiome infantile segmentaire du tronc associé à des anomalies cardiovasculaires, tableau similaire à celui du syndrome PHACE, mais de localisation extra-faciale.

    Observation Une jeune fille de 17 ans aux antécédents de transposition des gros vaisseaux cardiaques, avec communication interventriculaire diagnostiquée au troisième jour de vie et coarctation de l’aorte diagnostiquée à l’âge de 14 ans, consultait en dermatologie pour une grande lésion dorsale gauche ancienne, d’allure segmentaire, de forme rectangulaire, atrophique, hyper- et hypopigmentée, télangiectasique, évoquant des séquelles d’un hémangiome infantile segmentaire du tronc. L’interrogatoire permettait de conforter ce diagnostic.

    Discussion Cette observation soulève la question du lien entre l’hémangiome infantile segmentaire et les anomalies cardiovasculaires sous-jacentes. L’hémangiome infantile segmentaire pourrait être le marqueur cutané d’une anomalie de développement vasculaire.