Resumen de Tumor maligno fibroso solitario de la órbita en un niño de 13 años

Laura Bernal Montesdeoca, J. Aldunate, T. Pérez, J. Pérez Alvarez, M. Pavkovich, Pedro Ignacio Cardona Guerra

• español

  Objetivo: El objetivo es reportar un caso de tumor fibroso solitario de órbita (TFSO) maligno en un niño y exponer la revisión bibliográfica literaria realizada.

  Método: Describimos un TFSO en un varón de 13 años de edad con 6 meses de evolución de proptosis indolora unilateral.

  Resultados: La Tomografía computarizada (TC) reveló un nódulo bien definido de localización extraconal en la pared medial de la órbita derecha. La lesión fue extirpada y el estudio anatomopatológico identificó un TFS maligno. El seguimiento postoperatorio durante los 12 meses siguientes no ha mostrado recidiva tumoral.

  Conclusiones: El TFSO maligno debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de los tumores orbitarios pediátricos. La escisión quirúrgica en bloque es el tratamiento de elección seguido de revisiones a largo plazo. El pronóstico es impredecible.

• English

  Purpose: we aim to report a rare case of malignant orbital solitary fibrous tumour (OSFT) in a child and to review relevant literature.

  Methods: We describe an OSFT in a 13-year-old boy, with a 6-month history of painless unilateral proptosis in the right eye.

  Results: CT scan showed a well-defined nodule with extraconal location on the right medial orbital wall. The mass was surgically removed and the histopathological study identified it as a malignant SFT. The postoperative 6-month follow-up has shown no tumour recurrence Conclusions: As proposed previously in literature, OSFT should be included in the differential diagnosis of paediatric orbital tumours. Clinical awareness of the lesion is important, since malignant forms pursue an aggressive course manifested by local invasion, recurrent growth, or metastases. Complete surgical removal and histopathological analysis remains the preferred method of treatment together with subsequent long-term follow-ups. Prognosis is unpredictable.