Fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4.

• Autores: Rebeca Fernández Regueiro, Corina Pérez García, Eva María Fonseca Aizpuru, C. L. Menéndez Fernández, S. Fernández-Pello, Joaquín Morís de la Tassa
• Localización: Archivos españoles de urología, ISSN 0004-0614, Tomo 68, Nº. 10, 2015, págs. 755-757
• Idioma: español
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• Resumen

  • OBJETIVO: Reportar dos nuevos casos de fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4, patología recientemente descrita.

    MÉTODO: Analizamos dos casos diagnosticados en nuestro centro y revisión de la literatura.

    RESULTADO: La enfermedad relacionada con IgG4 es una nueva entidad que agrupa diversas patologías fibroinflamatorias hasta ahora no relacionadas entre sí. Las manifestaciones clínicas son muy variables y la presentación suele ser subaguda. El tratamiento de elección son los corticoides. En el primer caso la evolución fue favorable con corticoides y azatioprina. En cambio, el segundo caso precisó cirugía en 2 ocasiones con nefrectomía radical. El diagnostico del segundo caso se realizó 9 años desde el inicio de los síntomas tras revisión de la biopsia; en ese momento no se inicio tratamiento inmunosupresor.

    CONCLUSIONES: Es muy importante conocerla y diagnosticarla dada la buena respuesta al tratamiento que evita complicaciones.