Paragangliomas de cabeza y cuello: : experiencia en 126 pacientes con 162 tumores

• Autores: Ricardo José González-Orús Álvarez-Morujo, Miguel Arístegui, Tomas Martinez Guirado, B. Scola Yurrita
• Localización: Acta otorrinolaringológica española: Organo oficial de la Sociedad española de otorrinolaringología y patología cérvico-facial, ISSN 0001-6519, Vol. 66, Nº. 6, 2015, págs. 332-341
• Idioma: español
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• Resumen

  • Introducción Los paragangliomas de cabeza y cuello son tumores infrecuentes de naturaleza neuroendocrina. El objetivo de nuestro estudio es mostrar nuestra experiencia en el manejo de estos tumores.

    Métodos Estudio retrospectivo de paragangliomas cervicocefálicos diagnosticados entre 1978-2014. En total fueron 126 pacientes con 162 tumores. Entre los tumores analizados se incluyeron 88 paragangliomas yugulotimpánicos (54,3%), 53 carotídeos (32,7%) y 21 vagales (12,9%).

    Resultados La edad media al diagnóstico fue de 53,1 años; 87 pacientes eran mujeres (69,1%), y 39 varones (30,9%). La multicentricidad estuvo presente en 24 pacientes (19,1%). Se encontraron mutaciones genéticas germinales en el 50% de los pacientes analizados, siendo SDHD y SDHB las más frecuentes. Se intervinieron quirúrgicamente 72 paragangliomas aislados: 9 carotídeos, 21 timpánicos, 37 yugulares y 5 vagales; 25 tumores aislados fueron observados periódicamente: 7 carotídeos, 3 timpánicos, 9 yugulares y 6 vagales; 5 tumores yugulares fueron radiados. Los paragangliomas multicéntricos fueron tratados individualmente, con un total de 26 procedimientos quirúrgicos y 36 tumores resecados, 9 tumores sometidos a radioterapia y 12 controlados periódicamente. La complicación derivada de la resección de paragangliomas carotídeos aislados fue baja (15%) comparativamente con los paragangliomas yugulares (45,5%; p = 0,04). La complicación nerviosa fue mayor en tumores con extensión intradural (100%) con respecto a tumores extradurales (37,5%; p = 0,007).

    Conclusiones El manejo de paragangliomas de cabeza y cuello incluye diferentes estrategias, entre las que están la cirugía, la radioterapia y la observación periódica. La combinación de todas ellas es especialmente importante en los pacientes con paragangliomas multicéntricos.