Resumen de Teratoma retroperitoneal toracoabdominal neonatal: abordatge transdiafragmàtic

Pilar Abad Calvo, Montserrat Melo, Pere Obiols, Victoria Aldecoa Bilbao, Rosa Bou, Ruth Orellana Fernández

• español

  Introducción.

  Los teratomas retroperitoneales represen- tan sólo el 3.5% de los tumores de células germinales. Pre- sentamos el caso de una lactante de un mes de vida con un gran teratoma retroperitoneal toracoabdominal derecho.

  Caso clínico.

  Lactante que ingresa al mes de vida por sintomatología de distensión abdominal progresiva, esta- camiento pondoestatural, posición de opistótonos de ca- beza y tronco y dificultad respiratoria. La radiografía de abdomen muestra calcificaciones. Los niveles de alfa-feto- proteína eran moderadamente elevados para la edad de la paciente. La ecografía, tomografía y la resonancia magné- tica mostraban la relación de la tumoración con los gran- des vasos y una hidronefrosis derecha de un riñón de loca- lización anterior con visualización de una imagen de elevación del diafragma interpretada como secundaria a la compresión por la tumoración. La complicada resección quirúrgica se llevó a cabo mediante abordaje abdominal y transdiafragmático porque la tumoración tenia un doble componente toracoabdominal en reloj de arena.

  Comentario.

  El abordaje transdiafragmático puede ser útil en situa ciones especiales cuando los grandes vasos es- tán implicados y a la vez hay un componente torácico.

  No hemos tenidos secuelas en la localización final ni en la función del diafragma. Sólo el riñón derecho que tenía una alteración en la morfología, localización e importante hidronefrosis en la intervención, persiste con una baja función. Al tratarse de un teratoma inmaduro, cada tres meses se controlan estrictamente los niveles de alfa-feto- proteína y se repiten las técnicas de imagen.

• català

  Introducció.

  Els teratomes retroperitoneals represen- ten només el 3.5% dels tumors de cèl·lules germinals. Pre- sentem el cas d’una lactant d’un mes de vida amb un gran teratoma retroperitoneal toracoabdominal dret.

  Cas clínic.

  Lactant que ingressa al mes de vida tramesa pel seu pediatre per simptomatologia de distensió abdo- minal progressiva, estancament pondoestatural, posició d’opistòtons de cap i tronc i dificultat respiratòria. La ra- diografia d’abdomen mostra calcificacions. Els nivells d’al- fafetoproteïna van ser moderadament elevats per l’edat de la pacient. L’ecografia, la tomografia i la ressonància magnètica mostraven una gran massa abdominal en rela- ció amb els grans vasos i una hidronefrosi dreta d’un ronyó de localització anterior amb visualització d’una imatge d’elevació del diafragma interpretada com a secundària a la compressió per la tumoració. La complicada resecció quirúrgica es va dur a terme per abordatge abdominal i transdiafragmàtic perquè la tumoració tenia un doble component toracoabdominal en rellotge de sorra.

  Comentari.

  L’abordatge transdiafragmàtic pot ser útil en situacions especials quan hi estan implicats els grans va- sos i, a la vegada, hi ha un component toràcic. No s’ha pro- duït paràlisi frènica. Només el ronyó dret que tenia una al- teració en la morfologia i la localització i una hidronefrosi important en la intervenció, persisteix amb una baixa fun- ció. Com que es tractava d’un teratoma immadur, cada tres mesos es controlen estrictament els nivells d’alfafetopro- teïna i es repeteixen les tècniques d’imatge ecogràfiques.

• English

  Introduction.

  Teratomas comprise only 3.5% of germ cell tumors. We report a case of a 1-month-old girl who was diagnosed with a large retroperitoneal thoracoabdo- minal teratoma.

  Case report.

  Her presenting features included an ex- panding abdominal girth, failure to thrive and progressive respiratory distress. An abdomen X-Ray showed calcifica- tions, and alpha-fetoprotein levels were moderately eleva- ted. Additional studies included abdomen US, CT and MRI, which showed a large abdominal mass adjacent to the great vessels with an hour-glass shaped intrathoracic ex- tension, and an anteriorly displaced right hydronephrotic kidney. The surgical intervention was performed using a combined abdominal and transdiaphragmatic approach.

  Pathology showed immature teratoma.

  Discussion.

  A transdiaphragmatic surgical approach may be very useful in scenarios where the great vessels are involved and the mass extends into the chest. In our case, this approach was very successful, allowing for a complete resection without resulting in phrenic paralysis. The right kidney, which was displaced and hydronephrotic at diag- nosis, has remained with low function. The patient is currently being followed every three months with imaging studies and alpha-fetoprotein levels