Resumen de Mélanome de la marge anale

B. Lerondeau, F. Granel-Brocard, J.-F. Cuny, J. Specty-Ferry, L. Bressler, A. Barbaud, J.-L Schmutz

• English

  Background Primary anal mucosal melanoma is rare and is associated with a poor prognosis. The observation of a case of anal melanoma at a localized stage in a woman led us to analyze recent data from the literature on therapeutic alternatives.

  Patients and methods A 49-year-old woman presented with a pigmented swelling of the anal margin that had begun three months earlier. Complete local excision of the tumour was performed with the conservation of the anal sphincters. Histological examination revealed SSM mucosal melanoma. Abdominoperineal resection was finally performed because of tumoural invasion of the lateral margins. Staging assessment was normal. Half-yearly MRI monitoring of the pelvis was proposed and at nine months no relapse was seen.

  Discussion The unusual and misleading symptoms often account for the late diagnosis and poor prognosis of anal melanoma. Treatment is not well defined: local excision with conservation of the anal sphincters is recommended as first-line therapy, but the surgical technique is controversial. Abdominoperineal resection is recommended if the surgical margins are invaded, in the case of local recurrence or if the tumour is inaccessible. The place of adjuvant therapies remains to be defined. More recently, the discovery of mutation in c-KIT mucosal melanoma has allowed the use of biotherapy. Our observation underscores the importance of early detection of anal melanoma by all practitioners concerned in view of its aggressiveness and we report the difficulties of therapeutic management in the absence of established guidelines.

• français

  Introduction Le mélanome muqueux primitif anal est rare et associé à un pronostic sombre. L’observation d’un cas de mélanome de la marge anale à un stade localisé, chez une femme, nous a conduits à analyser les données récentes de la littérature sur les alternatives thérapeutiques possibles.

  Observation Une femme de 49 ans présentait une tuméfaction de la marge anale, pigmentée, évoluant depuis trois mois. Une exérèse locale complète de la tumeur était pratiquée en conservant les sphincters anaux. L’examen histologique trouvait un mélanome muqueux de type superficiel extensif. Les marges latérales étant en zone tumorale, une amputation abdomino-périnéale était réalisée. Le bilan d’extension était normal. Une surveillance par IRM pelvienne était proposée tous les six mois. À neuf mois de suivi, il n’y avait pas de récidive.

  Discussion La localisation inhabituelle et la symptomatologie trompeuse expliquent souvent le diagnostic tardif et le pronostic sombre du mélanome anal. La prise en charge thérapeutique est mal codifiée : l’exérèse locale avec conservation des sphincters anaux est recommandée en première intention mais la technique chirurgicale est controversée. Une amputation abdomino-périnéale est préconisée si les marges d’exérèse sont envahies, en cas de récidive locale ou si la tumeur est inaccessible. La place des traitements adjuvants reste à définir. Plus récemment, la découverte de mutation du gène c-KIT dans le mélanome muqueux a conduit à l’utilisation de nouvelles biothérapies. Notre observation souligne l’importance du dépistage précoce du mélanome anal par l’ensemble des médecins concernés et expose les difficultés de prise en charge thérapeutique en l’absence de recommandations établies.