Dermatofibromes multiples « éruptifs » familiaux

• Autores: M. Marque, V. Pallure, P. Huet, D. Bessis, B. Guillot
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 140, Nº. 6-7, 2013, págs. 452-454
• Idioma: francés
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    Background Multiple eruptive dermatofibromas (DF) are rare and frequently associated with immune and neoplastic diseases. There have also been reports of rare familial cases. Herein we report a new such case.

    Patients and methods A 79-year-old woman and her 37-year-old daughter were seen for disseminated DF over a period of several decades, from adolescence onwards. Neither had any history of diseases or treatments normally associated with multiple DF. History-taking revealed similar lesions in other family members.

    Discussion DF are common benign cutaneous tumours, generally seen on the lower limbs of young or middle-aged women. These lesions occur either in isolation or are relatively few. Multiple or so-called eruptive DF, defined by the presence of more than 15 lesions in a single patient, is rare and is associated in 60% of cases with autoimmune diseases, HIV infection, neoplastic disease or immunosuppressant therapy. Familial forms such as those described herein are extremely rare.

  • français

    Introduction Les dermatofibromes (DF) multiples « éruptifs » sont rares et souvent associés à des affections dysimmunitaires ou néoplasiques. De rares formes familiales isolées ont aussi été décrites. Nous en rapportons un nouveau cas.

    Observations Une femme de 79 ans et sa fille de 37 ans étaient vues pour des DF disséminés au nombre de plusieurs dizaines, qui s’étaient développés depuis l’adolescence. Elles n’avaient pas d’autre affection ou traitement classiquement associés aux DF multiples. L’anamnèse retrouvait la notion de lésions similaires chez d’autres membres de la famille.

    Discussion Les DF sont des tumeurs cutanées bénignes fréquentes, le plus souvent localisées aux membres inférieurs chez des femmes jeunes ou d’âge moyen. Ces lésions sont habituellement uniques ou peu nombreuses. La survenue de DF multiples dits « éruptifs », définie par la présence de plus de quinze lésions chez un même patient, est rare et associée dans deux tiers des cas à des pathologies auto-immunes, des infections par le VIH, des néoplasies ou des traitements immunosuppresseurs. Les formes familiales, comme celle décrite ici, sont exceptionnelles.