Dermatomyosite œdémateuse sévère

• Autores: R. Goussot, C. Wettlé, C. Le Coz, B. Cribier, D. Lipsker
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 143, Nº. 3, 2016, págs. 202-209
• Idioma: francés
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    Introduction Edematous dermatomyositis is a rare entity with localized or generalized subcutaneous edema and only 21 cases have been reported in the literature. It is considered to be a severe form of dermatomyositis which needs quick therapeutic decision. We report 2 cases with difficult therapeutic decisions.

    Observations Two patients aged 23 and 80 years were admitted in hospital for DM with typical cutaneous and muscular involvement without any sign of gravity and which have been treated by steroids: methylprednisolone bolus and prednisone. They both then developed severe edema of the upper limbs as well as worsening of the cutaneous and muscular symptoms with dysphagia. The addition of mycophenolate mofetil and intravenous immunoglobulin has permitted in the case of the first patient the disappearance of the cutaneous symptoms in particular the edema with restitution of the muscular force and withdrawal of the dysphagia and swallowing symptoms. The therapeutic failure for the second patient was due to a refusal of the treatment and a probable paraneoplastic context.

    Conclusion Subcutaneous edema localized or generalized must not be confused with periorbital erythematous edema, classically observed in DM, nor with DM with mucinosis. Potential marker of gravity, it is often associated to important muscular weakness and dysphagia. In this case, an aggressive treatment associating corticosteroids, immunosuppressive therapy and intravenous immunoglobulin is necessary.

  • français

    Introduction La dermatomyosite œdémateuse (DMO) est une variété clinique rare de dermatomyosite (DM), caractérisée par la présence d’œdèmes sous-cutanés localisés ou généralisés. Seuls 21 cas ont été décrits dans la littérature médicale. Il s’agit d’une forme habituellement grave, imposant souvent une prise en charge thérapeutique rapide. Nous en rapportons deux observations illustrant la difficulté de cette prise en charge.

    Observations Deux patientes, âgées respectivement de 23 et 80 ans, étaient hospitalisées pour DM avec atteintes cutanée et musculaire typiques, initialement sans signe de gravité. Un traitement par bolus de méthylprednisolone puis prednisone était instauré. L’évolution était marquée dans les deux cas par l’apparition d’œdèmes importants des membres supérieurs, concomitamment à l’aggravation de l’atteinte cutanée et musculaire, avec survenue de troubles de la déglutition. Le renforcement thérapeutique par mycophénolate mofétil et immunoglobulines intraveineuses permettait chez la première patiente la disparition des signes cutanés, y compris l’œdème, avec récupération de la force musculaire et levée de la dysphagie et des fausses routes. L’échec thérapeutique chez la deuxième patiente pourrait être expliqué par un refus des soins et un probable contexte paranéoplasique (séropositivité anti-TIF1gamma et nodule pulmonaire suspect non exploré).

    Conclusion L’œdème sous-cutané, localisé ou généralisé, ne doit pas être confondu avec l’érythème œdémateux périorbitaire, lésion classique de la DM, ni avec les mucinoses de la DM. Potentiel marqueur de gravité, il est fréquemment associé à un déficit musculaire important et à une dysphagie. Il impose dans ce cas la mise en route rapide d’un traitement agressif associant corticothérapie, immunosuppresseur et immunoglobulines intraveineuses.