Resumen de Compresión medular por hipercifosis toracolumbar en un cuadro de displasia espondiloepifisaria congénita

Carlos Villas Tomé, Mikel San Julián Aranguren

• español

  En algunos casos de displasia espondiloepifisaria puede resultar difícil el diagnóstico diferencial de las alteraciones de la marcha por coexistir una cifosis angular severa con posible compromiso medular y una coxopatía importante. Cuando existe una compresión medular, el pronóstico generalmente es sombrío y es excepcional encontrar en la literatura una indicación quirúrgica favorable en este tipo de displasias.

  Presentamos 2 casos afectos de Displasia Espondiloepifisaria en los que se planteó el diagnóstico diferencial y se realizaron tratamientos quirúrgicos diferentes, obteniendo buenos resultados.

• English

  The clinical findings in DEEC are: Disproportionate dwarfisms (with short spine, kyphoscoliosis, pectus carinatus), genu valgum, etc. The epiphyses are poorly ossified and deformed. Progressive motor weakness may be the first clinical symptom of spinal cord compression caused by a kyphoscoliosis. In these cases we must make a differential diagnosis with a premature osteoarthritis of the hips. We report two cases.

  One of them was treated with spinal fusion for correction of her kyphoscoliosis, and the other one with a total hip arthroplasty.