Resumen de Lesiones orales en un niño con disqueratosis congénita

J. M. Mínguez Sanz, Úrsula Saez Cuesta, Miguel Peñarrocha Diago, Jaime Bonet Marco

• español

  La disqueratosis congénita es un síndrome congénito caracterizado por atrofia reticular de la piel, distrofia de las uñas y leucoplasias orales. La importancia de este síndrome es la alta tendencia a la degeneración maligna de las leucoplasias, y a los graves trastornos hematológicos asociados. Presentamos un niño de dos años de edad con disqueratosis congénita, comentando las manifestaciones clínicas y la evolución de la enfermedad.

• English

  Diskeratosis congenita is an inherited disorder characterized by skin reticular atrophy, naif dystrophy, and oral leukoplakia. The significance of this disorder lies in the propensity for malignant changes occurring in the leukoplakia and for important hematologic disturbances. A two year old boy with dyskeratosis congenita is reported and discussed.