Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber: A propósito de un caso
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Neira Borja, James [1] ; Recalde Rivera, Mabel [1] ; Manzo Verdezoto, Colón [1] ; Villa Villamar, Saúl [2]
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[1] Hospital Luis Vernaza
Hospital Luis Vernaza
Guayaquil, Ecuador
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[2] Hospital Materno Infantil Matilde Hidalgo de Procel, Guayaquil
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- Localización: Medicina, ISSN-e 1390-8464, ISSN 1390-0218, Vol. 18, Nº. 4, 2014, págs. 262-266
- Idioma: español
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Resumen
El síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber (SKTW) es una malformación congénita de baja frecuencia que se caracteriza por la tríada de malformaciones capilares, malformaciones venosas e hipertrofia de las partes blandas y/o el hueso. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 58 años de edad, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 e insuficiencia venosa profunda y úlcera varicosa a repetición desde hace 30 años que acude al servicio de emergencia del hospital Luis Vernaza para su valoración y tratamiento especializado. Al momento cursa con cuadro de una semana de evolución caracterizado por la presencia de tejido necrótico que involucra pierna y pie, dolor, limitación funcional y pérdida de sensibilidad a nivel de miembro inferior derecho.Observándose a la inspección asimetría de ambos miembros inferiores con hipertrofia a nivel de dicho miembro, cianosis y fetidez. Se confirma la presencia de úlcera húmeda que involucra pierna y pie derechos compatible con úlcera varicosa. Lesión macular rojiza de bordes bien definidos a nivel de región pretibial de pierna derecha compatible con angioma plano o lesión en vino de oporto y presencia de várices en región lateral del muslo sugestivo de síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber. El Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber es una malformación congénita, rara, esporádica, de baja incidencia y similar en ambos sexos. Es la primera vez que se presenta este tipo de patología en nuestro servicio de emergencia, y con este artículo deseamos revisar esta enfermedad para realizar un preciso diagnóstico y eficiente tratamiento.
