La fibrosis endomiocárdica (FEM) es la causa más común de miocardiopatía restrictiva, con gran prevalencia en países tropicales y subtropicales, se presenta sobre todo en niños y adultos jóvenes, y suele manifestarse como un cuadro de insuficiencia cardíaca lentamente progresiva. Se presenta el caso de una paciente de 23 años que acude a la consulta con ascitis de varios años de evolución refractaria al tratamiento médico, que en el ecocardiograma presenta anomalía de Ebstein, pero en el cateterismo cardíaco y biopsia se observan signos de fibrosis endomiocárdica. Además se comentan las hipótesis acerca del origen de esta enfermedad, así como su diagnóstico y tratamiento. El objetivo del presente artículo consiste en reportar el primer caso en la literatura ecuatoriana acerca de esta entidad clínica, ya que a pesar de que el Ecuador se considera una zona endémica, no se conocen casos reportados.
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