Resumen de Carcinoma epidermoide de la cavidad oral y anemia de Fanconi: una asociación a tener a consideración

Alicia Dean Ferrer, Francisco Alamillos Granados, Antonio José Vélez García-Nieto, Francisco Velasco, Julián Alberto Rodas Ibáñez, Alicia García López

• español

  La anemia de Fanconi es un síndrome autosómico recesivo, poco frecuente, que se caracteriza por pancitopenia, déficit medular progresivo, anomalías congénitas y aberraciones cromosómicas. Es uno de los síndromes de inestabilidad cromosómica que predisponen al desarrollo de neoplasias malignas . Así, aumenta la frecuencia de leucemias, carcinomas hepatocelu lares y carcinomas epidermoides de cavidad oral y región anogenital en los pacientes con anemia de Fanconi.

  Presentamos un nuevo e infrecuente caso de carcinoma epidermoide de la cavidad oral (mucosa yugal) en una paciente de 24 años de edad, con anemia de Fanconi, que había desarrollado un año antes un pioderma gangrenoso en la región pretibial.

  Hasta ahora, sólo se habían aportado a Ja literatura 16 casos de carcinoma epidermoide de cavidad oral en pacientes con anemia de Fanconi. Es el segundo caso localizado en la mucosa yugal y nunca antes se había descrito un pioderma gangrenoso asociado a anemia de Fanconi.

• English

  Fanconi 's anemia is a rare autosomal recessive syndrome that is characterized by progressive pancytopenia with progressive bone marrow failure, congenital anomalies and chromosomal aberrations. Jt is one of the instability syndromes that may predispose to the development of cancer. There is an increased frequency of leukaemia, hepatocellular carcinoma and squamous cell carcinoma of the oral and anogenital regions in patients with Fanconi 's anemia.

  We presenta new and rare case of squamous cell carcinoma of the oral cavity (bucea/ mucosa) in a 24-year-old patient with Fanconi 's anemia, who developed a pyoderma gangrenosum on the pretibial skin one year prior to the squamous cell carcinoma.

  Only 16 cases of squamous cell carcinomas in the oral cavity ha ve been reported in the literature in Fanconi 's anemia patients. This is the second reported case affecting the bucea/ mucosa, and Fanconi 's anemia has not been previously described in association with pyoderma gangrenosum.