Resumen de Evolución a largo plazo de pacientes con miocardiopatía hipertrófica

Juan P. Costabel, María C. Ametrano, Juan Mariano Vrancic, Fernando Cura, María L. Talavera, Adriana Acosta, Mirta Diez, Agustina Sciancalepore, Paola Kuschnir, Gustavo Avegliano

• español

  Introducción: La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad compleja, que ha sido asociada durante años a altas tasas de morbimortalidad. Sin embargo, mucha de la información que tenemos en relación a su evolución proviene de centros en donde se incluyeron pacientes seleccionados, principalmente de alto riesgo. El propósito del siguiente trabajo es evaluar los eventos en el seguimiento de pacientes con MCH en nuestro medio. Métodos: Se evaluó una cohorte retrospectiva de pacientes con diagnóstico de MCH. Se evaluó la evolución de la clase funcional, junto con la ocurrencia de eventos clínicos. Se recabaron datos del ecocardiograma y de la resonancia magnética cardíaca. Resultados: Se incluyeron un total de 259 pacientes, con una mediana de seguimiento de 3,5 años (2-10). La edad promedio fue de 56 ± 16,8 años y un 33 % tenían formas obstructivas. El 67 % de los pacientes estaban asintomáticos al inicio del seguimiento. En la evolución, la mortalidad global fue del 1,6 %, con un 1,1 % de muerte súbita y  un 6,6 % de los pacientes presentó fibrilación auricular. La tasa de internación por insuficiencia cardíaca resultó del 5,8 % y el 14,3 % de los pacientes empeoró su clase funcional. Se realizaron 22 procedimientos de ablación septal y 15 miectomías que mejoraron significativamente la sintomatología. Conclusión: este trabajo muestra que en el seguimiento de nuestros pacientes con MCH la tasa de morbimortalidad es baja, siendo el principal evento adverso el empeoramiento de la clase funcional, seguido por el desarrollo de FA y la insuficiencia cardíaca, con una baja tasa de muerte súbita.

• English

  Background: Hypertrophic cardiomyopathy is a complex disease that for years has been associated with high rates of morbidity and mortality. However, most of the available information on its outcome is based on data generated from centers including selected,mainly high risk patients.Objective: The purpose of this study was to evaluate the rate of events at follow-up of patients with hypertrophic cardiomyopathyin our setting.Methods: A retrospective cohort of patients with hypertrophic cardiomyopathy was studied, assessing functional class and clinicalevent occurrence from echocardiographic and cardiac magnetic resonance imaging studies.Results: A total of 259 patients with median follow-up of 3.5 years (2-10) were included in the study. Mean age was 56±16.8 yearsand 38.2% had obstructive forms of the disease. Sixty-seven percent of patients were in functional class I at follow-up onset. Duringthe follow-up period, overall mortality rate was 1.6% with 1.1% sudden death or appropriate defibrillator shock and 6.6% of patientsdeveloped atrial fibrillation. The rate of in-hospital admission for acute heart failure was 5.8% and 14.3% of patients had functionalclass worsening. A total of 22 alcohol septal ablation and 15 myectomy procedures were performed with significant symptom improvement.Conclusions: Follow-up of patients with hypertrophic cardiomyopathy showed low morbidity and mortality rate. The main adverseevent was functional class worsening, followed by the development of atrial fibrillation and heart failure, with a low rate of suddendeath.