Síndrome toràcica aguda: una complicació respiratòria a valorar en pacients d’origen africà

• Marta Ramon-Krauel ^[1] ; Martí Pons ^[1] ; Susana Rives ^[1] ; Antonio Palomeque ^[1]
  1. [1] Universitat de Barcelona

     Universitat de Barcelona

     Barcelona, España

     
• Localización: Pediatria catalana: butlletí de la Societat Catalana de Pediatria, ISSN 1135-8831, Vol. 64, Nº. 1, 2004, págs. 34-36
• Idioma: catalán
• Títulos paralelos:
  • Acute chest syndrome: a respiratory complication to be considered in chindren of african origin.
  • Síndrome toracico agudo: una complicación respiratoria a valorar en pacientes de origen africano
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    El síndrome torácico agudo es una complicación frecuente en los pacientes afectos de drepanocitosis y representa el segundo motivo de ingreso hospitalario. Es una complicación con una elevada morbi-mortalidad responsable del 25% de las muertes de estos pacientes. Múltiples factores juegan un papel importante en la etiopatogénesis de este proceso entre los que destacan la etiología infecciosa y la embolia grasa. El diagnóstico precoz y el inicio de un tratamiento de soporte adecuado con una buena hidratación, oxigenación y cobertura antibiótica correcta disminuye la severidad del proceso y la mortalidad. En muchos casos la exanguinotransfusión resulta un tratamiento vital y es el de elección en pacientes con rápido deterioro clínico, gran afectación de la función respiratoria y en pacientes con fracaso multiorgánico. Presentamos el caso de una niña de 13 años de origen marroquí afecta de drepanocitosi que ingresa en la UCI-P por síndrome torácico agudo grave. Su evolución fue favorable tras exanguino- transfusión.

  • català

    La síndrome toràcica aguda és una complicació freqüent en els pacients afectes de drepanocitosi i representa el segon motiu d’ingrés hospitalari. És una complicació amb una elevada morbi-mortalitat responsable del 25% de les morts d’aquests pacients. Múltiples factors juguen un paper important en la etiopatogènesi d’aquest procés entre els que destaquen l’etiologia infecciosa i l’embòlia grassa. El diagnòstic precoç i l’inici d’un tractament de soport adecuat amb una bona hidratació, oxigenació i cobertura antibiòtica correcta disminueix la severitat del procés i la mortalitat. En molts casos la exanguinotransfusió resulta un tractament vital i és el tractament d’elecció en pacients amb un ràpid deteriorament clínic, gran afectació de la funció respiratoria i en pacients amb fracàs multiorgànic. Presentem el cas d’una nena de 13 anys d’origen marroquí afecta de drepanocitosi que ingressa a la UCI-P per síndrome toràcica aguda greu. L’evolució va ser favorable després de practicar l’exanguinotransfusió.

  • English

    Acute chest syndrome (ACS) is a frequent complication of sickle cell disease and the second leading cause of hospitalization in patients with this disease. ACS is associated with very high morbidity and is responsible for 25% of deaths in sickle cell patients. The most frequent causes of ACS are respiratory infections and pulmonary fat embolism syndrome. Early diagnosis and appropriate supportive treatment, including judicious management of hydration and oxygenation, and proper empirical antimicrobial coverage, may limit its severity and prevent death. In many cases, exchange transfusion proves to be a life-saving procedure. Exchange transfusion is indicated in patients with rapid clinical deterioration, diffuse pulmonary involvement, or multi-organ failure. We present the case of a 13 year-old Moroccan girl with sickle cell disease who was admitted to the PICU with severe ACS. The patient responded favorably to exchange transfusion.