Resumen de Púrpura de Schönlein-Henoch: estudi retrospectiu dels darrers 20 anys

Pilar Gussinyé, Margarita Català, Xavier Codina, Sonia Corral, O. Domínguez, Albert Puig

• español

  Fundamento.

  La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica por hipersensibilidad, mediada por Ig-A, que afecta casi exclusivamente a la edad pediátrica.

  Las afectaciones principales son a nivel cutáneo, gastrointestinal, renal y articular. La afectación nefrológica, que se puede presentar desde su inicio o bien días o semanas después, condiciona el pronóstico.

  Objetivo.

  Evaluar las características clínicas, epidemiológicas i evolutivas de la enfermedad de los niños con diagnóstico de PSH controlados en consultas externas de nefrología pediátrica.

  Método.

  Estudio retrospectivo y descriptivo realizado entre septiembre de 1980 i enero de 2001. Se han revisado las historias clínicas de los pacientes controlados en consulta externa por presentar una PSH.

  Resultado.

  Hemos estudiado 77 pacientes con una edad media de 4.7 años (2 -15 años). Encontramos antecedentes de infección aguda en 17 (22%) de los que 6 son amigdalitis. Todos han presentado afectación cutánea no siendo la forma de debut en dos (1 dolor abdominal, 1 artritis). Encontramos dolor abdominal en 22 (28.5%), 2 acompañados de hemorragia digestiva i 1 de invaginación que requirió intervención. La afectación articular se observa en 22 (28.5%). Hemos encontrado afectación renal en 17 (22%). De éstos, 3 han tenido síndrome nefrótico y a 2 se le ha realizado biopsia renal (2 nefropaties IgA con glomerulonefritis segmentaria y focal y 1 de éstos con 20% de semilunas). Han presentado rebrote 21 (29%). Han recibido tratamiento con corticoides 8 (11.2%).

  Conclusiones.

  1. La afectación renal encontrada es similar a otras series publicadas (20-25%). 2. La posibilidad de una afectación renal, que ocasionalmente puede ser grave, obliga al seguimiento de los pacientes con PSH. 3. La determinación por tira reactiva de orina de proteinuria y/o hematuria es un buen instrumento para el cribado.

• català

  Fonament.

  La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) és una vasculitis sistèmica per hipersensibilitat, mitjançada per Ig-A, que afecta quasi exclusivament a l’edat pediàtrica. Les afectacions principals són a nivell cutani, gastrointestinal, renal i articular. L’afectació nefrològica, que es pot presentar des del seu inici o bé dies o setmanes després, condiciona el pronòstic.

  Objectiu.

  Avaluar les característiques clíniques, epidemiològiques i evolutives de la malaltia dels nens amb el diagnòstic de PSH controlats a consultes externes de nefrologia pediàtrica.

  Mètode.

  Estudi retrospectiu i descriptiu realitzat entre setembre de 1980 i gener de 2001. S’han revisat les històries clíniques dels pacients controlats a consultes externes per presentar una PSH.

  Resultats.

  Hem estudiat 77 pacients amb una edat mitjana de 4.7 anys (2 -15 anys). Es troben antecedents d’infecció aguda en 17 (22%) dels que 6 són amigdalitis.

  Tots han presentat afectació cutània no sent la forma de debut en dos (1 dolor abdominal, 1 artritis). Es troba dolor abdominal en 22 (28.5%), 2 acompanyats d’hemorràgia digestiva i 1 d’invaginació que va requerir intervenció.

  L’afectació articular s’observa en 22 (28.5%). Hem trobat afectació renal en 17 (22%). D’aquests, 3 han tingut síndrome nefròtic i a 2 s’ha realitzat biòpsia renal (2 nefropatíes IgA amb glomerulonefritis segmentària i focal i 1 d’aquests amb 20% de semillunes). Han presentat rebrot 21 (29%). Han rebut tractament amb corticoides 8 (11.2%).

  Conclusions.

  1. L’afectació renal trobada és similar a altres sèries publicades (20-25%). 2. La possibilitat d’una afectació renal, que ocasionalment pot ser greu, obliga al seguiment dels pacients amb PSH. 3. La determinació per tira reactiva a l’orina de proteinúria i/o hematúria és un bon instrument per al cribratge

• English

  Background.

  Henoch-Schonlein purpura (HSP) is an Ig A mediated, hypersensitivity systemic vasculitis almost exclusive of the pediatric population. HSP involves skin capillaries and it can also include the capillaries of the gastrointestinal, renal, and articular systems. Renal involvement, which can occur at onset or after some days or weeks from diagnosis determines the long-term outcome.

  Objective.

  The purpose of this study is to assess the clinical and epidemiologic features, and outcome of HSP in children followed in a Pediatric Nephrology unit.

  Methods.

  Retrospective and descriptive study that included patients diagnosed with HSP from September 1980 to January 2001. Information was obtained from clinical records.

  Results.

  Seventy-seven children were diagnosed with HSP at a median age of 4.7 years (range, 2-15 years). Seventeen patients (22%) had a documented infection (tonsillitis in 6 cases) several days prior to the first signs of HSP. Cutaneous purpura occurred in all cases, but two children did not have it as a presenting sign. Abdominal pain was found in 22 cases (28.5%), 2 children had gastrointestinal bleeding, and 1 patient developed an intussusception that required a surgical intervention. Articular involvement was observed in 22 cases (28.5%), and 17 children (22%) developed a nephropathy (3 patients with nephrotic syndrome). Renal biopsy was performed in 2 patients; IgA nephropathy with segmentary and focal glomerulonephritis was found in both cases, and 20% of crescents in one of them. Twenty-one patients (29%) had a relapse of the HSP, and 8 patients (11.2%) received treatment with steroids.

  Conclusions.

  1. The incidence of HSP nephropathy found in our cohort (22%) is similar to other series (20-25%). 2. The possibility of renal involvement, which can be severe, requires a long-term follow up of patients with HSP. 3. The use of dipsticks for the diagnosis of hematuria or proteinuria is a good screening method for HSP.