Resumen de Alteraciones maxilofaciales en una familia con picnodisóstosis
Sergio Esteban, Salvador Landa Llona, Elías Montés García, Joseba Andoni Santamaría Zuazua, J. M. Santolaya, Ane Vitoria Peñafiel
- español
Se presenta el estudio de tres hermanos con picnodisóstosis, hijos de padres consanguíneos, que son los sujetos afectos de mayor edad publicados. Un cuarto hermano, fallecido a los dos años, posiblemente representa la forma más grave de la enfermedad. Se realiza un pormenorizado estudio de las alteraciones maxilofaciales y del diagnostico diferencial con otras enfermedades.
- English
Three siblings with pycnodysostosis and born of consanguineous parents are presented. These are the oldest such patients published to date. A fourth sibling died at the age of two years and probably presented the most severe form of the disease. A detailed study is made of the maxillofacial alterations and of the differential diagnosis with other diseases
