Síndromes mieloproliferativos

• Autores: O.J. Ferré, Fermín Sánchez-Guijo Martín
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 12, Nº. 21, 2016 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades de la sangre (II) Enfermedades de los leucocitos), págs. 1213-1223
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Resumen:Introducción Los síndromes mieloproliferativos crónicos (SMP) son un conjunto de entidades de curso inicialmente crónico que se caracteriza por la proliferación de una o más líneas celulares mieloides (hematíes, células granulomonocíticas y/o plaquetas), como consecuencia de una alteración clonal que afecta a la célula stem hematopoyética. Clasificación Actualmente se clasifican según los criterios de la OMS, aunque las entidades clásicas de este grupo de enfermedades son la leucemia mieloide crónica (LMC), la policitemia vera, la trombocitemia esencial y la mielofibrosis primaria. Manifestaciones clínicas Son secundarias a la proliferación celular, siendo los síntomas constitucionales, el síndrome anémico, las infecciones, los eventos hemorrágicos (y trombóticos) y las manifestaciones relacionadas con la esplenomegalia (que es frecuente en estas entidades) las más comunes. Tratamiento Salvo en el caso de la LMC cuyo tratamiento estándar son los inhibidores de tirosina cinasa (ITK), en el resto de los SMP el tratamiento se basa en la citorreducción y el control de los síntomas. En alguna de estas entidades, como en la mielofibrosis primaria, se están utilizando inhibidores de JAK. En todo caso, el único tratamiento curativo en estas entidades sigue siendo el alotrasplante hematopoyético del que pueden beneficiarse solo una pequeña parte de estos pacientes.

  • English

    Abstract: Introduction Myeloproliferative diseases (MPD) are a set of entities with an initially chronic course, characterized by the proliferation of one or more myeloid cell lineages (red blood cells, granulocytes and / or platelets) as a result of a clonal alteration of the hematopoietic stem cell. Classification MPD are currently classified according to the WHO criteria, although the four classic entities included in this group of diseases were chronic myeloid leukemia (CML), polycythemia vera, essential thrombocythemia and primary myelofibrosis. Clinical manifestations Most signs and symptoms of CMPD are secondary to cell proliferation. The most common are constitutional symptoms, anemia, infections, bleeding (and thrombotic) events, and symptoms related to splenomegaly (which is common in these entities) Treatment Except in CML, where tyrosine kinase inhibitors (TKI) are the standard treatment, in the remaining MPD the treatment is based on cyto-reduction and control of symptoms. In some of these entities, as in primary myelofibrosis, JAK inhibitors are being used. In any case allogeneic hematopoietic stem cell transplantation remains the only curative treatment, although only a small portion of these patients can benefit from this procedure.