Resumen de Síndromes mielodisplásicos
- español
Resumen: Concepto Los SMD son neoplasias hematológicas de la célula progenitora mieloide que ocasiona una hematopoyesis clonal e ineficaz. Clínica Se manifiestan con citopenias en sangre periférica y rasgos displásicos. La clínica deriva de la citopenia predominante, siendo la anemia la manifestación más frecuente. Diagnóstico El diagnóstico se basa en la historia clínica, las alteraciones morfológicas (dismorfias y porcentaje de blastos) y el estudio citogenético, tras un exhaustivo diagnóstico diferencial con otras causas de citopenias y/o dismorfias. Pronóstico Depende del número e intensidad de las citopenias, el porcentaje de blastos y la citogenética. Tratamiento El tratamiento de elección para pacientes de alto riesgo es el trasplante alogénico, o los agentes hipometilantes (azacitidina) cuando no se pueda realizar el trasplante. Los factores de crecimiento y el soporte transfusional con tratamiento quelante son imprescindibles en los pacientes con SMD de bajo riesgo sin del(5q), siendo lenalidomida el tratamiento de elección en estos últimos.
- English
Abstract: Concept Myelodysplastic syndromes are hematologic malignancies of myeloid progenitor cell that causes a clonal and ineffective hematopoiesis. Clinic Manifest with peripheral blood cytopenias and dysplastic features. Clinical results from the predominant cytopenia, anemia being the most common manifestation. Diagnosis The diagnosis is based on clinical history, morphological alterations (dysmorphic and percentage of blasts) and cytogenetic study, after an exhaustive differential diagnosis with other causes of cytopenias and / or dysmorphic. Prognosis It depends on the number and intensity of cytopenias, percentage of blasts and cytogenetics. Treatment The treatment of choice for high-risk patients is allogeneic transplant, or Hypomethylating agents (azacitidine) if it can not perform the transplant. Growth factors and trasfusional support with chelation therapy are essential in patients with low-risk MDS without del (5q), the lenalidomide treatment of choice in the latter.
