José Manuel González Pérez, María Esther Rodríguez Priego, Mercedes Pérez Heredia
El síndrome de Möbius es una enfermedad rara caracterizada por la parálisis facial desde el nacimiento (pares craneales VI y VII, y también de otros pares craneales como el trigémino (8%), el hipogloso (30%) o el glosofaríngeo). Presenta sintomatología múltiple con anomalías en miembros superiores o inferiores (agenesias digitales, pies zambos, agenesia en músculos pectorales, etc.). Las manifestaciones bucofaciales son muy características y un pequeño porcentaje, además, presenta retraso mental.
El objetivo de este trabajo consiste en dar una visión sobre la situación actual del Síndrome de Möbius como un síndrome raro y poco frecuente, mostrando la importancia del odontólogo en el manejo y tratamiento del paciente.
Entre las anomalías bucofaciales del Síndrome de Möbius destacan los trastornos oculares, la sordera, las parestesias faciales, la atrofia lingual, el paladar ojival, la asimetría facial, la fisura palatina, la úvula bífida, o la oligodoncia, entre otras. La caries y la gingivitis también son frecuentes, debido a la dificultad para realizar una adecuada higiene.
Dado el riesgo de padecer problemas bucodentales, es importante un adecuado control del paciente por el odontólogo, junto con la técnica de higiene adecuada por parte del paciente o la familia, y revisiones frecuentes. El tratamiento debe ser lo más precoz y conservador posible.
Möbius syndrome is a rare disease characterized by facial palsy (cranial nerve VI and VII) from birth, also other cranial nerves like trigeminal (8%), halibut (30%) or glossopharyngeal. It presents multiple symptoms with abnormalities in upper or lower limbs (digital agenesis, clubfoot, agenesis in pectoral muscles, etc. The orofacial manifestations are very characteristic. A small percentage also has mental retardation.
To give an overview on the current situation of Mobius Syndrome, showing the importance of the dentist in the management and treatment of the patient.
Among the orofacial anomalies Möbius syndrome include eye disorders, deafness, facial numbness, tongue atrophy, arched palate, facial asymmetry, cleft palate, uvula bifida, oligodontia, etc. Tooth decay and gum disease are common due to the difficulty for proper hygiene.
Due to the risk of oral problems is very relevant the proper monitoring of the patient by the dentist with the appropiate hygiene technique by the patient or family and frequent revisions. Treatment should be conducted as conservative and early as posible.
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